Üks inimkeha jaoks kõige olulisemaid aineid on aminohapped. Ilma nendeta ei saa ainevahetus tekkida valgud, maks ainevahetus, kasv, hoone nahk, küüned ja juuksed ja funktsioon närvisüsteem ei oleks võimalik. Aminohapped on ehitusmaterjalid sünteesiks valgud ja on glükoneogeneesi, mis on metaboolne rada glükoneogeneesi põhielementideks glükoos. Seega hõlmab aminohapete metabolism kõiki organismi biokeemilisi protsesse selle koostises, lagundamises ja muundamises aminohapped.
Mis on aminohapete metabolism?
Aminohapete metabolism hõlmab kõiki organismi biokeemilisi protsesse amino koostises, lagundamises ja muundamises happed, nt lüsiini. Inimese keha võib toota mõnda aminorühma happed ise ja hangib teisi toidust. Kaasatud protsessid on keerulised. Ensüümid ja kasutatakse ka ensüüme. Kui selline ensüümide on defektsed või ebapiisavalt moodustunud, põhjustab see aminohapete metabolismi häireid, mis omakorda põhjustavad tõsiseid haigusi. Individuaalne amino happed moodustavad ka eellased hormoonid ja neurotransmitterid või toimivad nende koostises lämmastik- sisaldavad ühendeid.
Funktsioon ja ülesanne
Põhimõtteliselt jagatakse aminohapped olulisteks ja mitteolulisteks. Aminohapete metabolism hõlmab nende moodustumist ja lagunemist. Olulised aminohapped ei saa inimorganism ise moodustada, sest evolutsiooni käigus ensüümide neile sobilikud kadusid järk-järgult ja süntees on üsna tülikas. Neid võetakse koos toiduga ja kutsutakse leutsiin, isoleutsiin, leutsiin, metioniini, lüsiini, fenüülalaniin, trüptofaan, treoniin ja valiin. Aminohapete ainevahetushäirete korral muutuvad oluliseks ka teised aminohapped, nt türosiin fenüülketonuuria. Mitte-asendamatuid aminohappeid saab moodustada keha ise. Nende hulka kuuluvad asparagiin- ja glutamiinhapped, alaniini ja seriin. Moodustumine toimub maks ja neerud, maksaprotsesside jaoks vajab keha alfa-ketohappeid, mis saadakse rasvhapped. Alfa-ketohapped teenivad aminorühmade ülekannet aminohapete kaudu. Keha saab tuletise vitamiin B6 nimetatakse koensüümiks püridoksaal fosfaat, mis mängib ülekandmisel olulist rolli. Aminohapete ainevahetuses vastutab ka koensüüm dehüdratsioon, transamineerimine ja dekaroksüdeerumine biogeenseks amiinid. Dehüdratsioon on eraldamise protsess vesinik Alates molekulidviidates oksüdeeritud orgaanilistele ühenditele. See toimub endotermilises reaktsioonis, kuid selle saab ka üksuse abil muuta eksotermiliseks hapnik, mis siis moodustub vesi. Transamineerimisel nihutatakse aminohappe alfa-aminorühm alfa-keto-happeks, moodustades uue alfa-keto-happe ja aminohappe. Selle protsessi jaoks vajalikke ensüüme nimetatakse transaminaasideks. Aktseptorid on ketoglutaraat, oksaloatsetaat ja püroviinhape. Sel viisil toimuv protsess on alati pöörduv. Dekarboksüülimine on molekuli karboksüülrühma eraldamine ja sellest tulenev molekuli moodustumine süsinik dioksiid. Biogeenne amiinid on seega kokku pandud, mis on omakorda põhilised molekulid aminorühmi kandvad. Mittetöötavateasendamatuid aminohappeid, koensüümi püridoksaali aldehüüdirühm fosfaat moodustab happe aminorühmaga Schiffi baasi koos rühmaga kõrvaldamine of vesi. Seega stabiliseerib Schiffi baas ensüümi sees olev katioonrühm. Koensüümi püridiiniringis toimub elektrofiilne toime lämmastik jätkub ketimiini moodustumise moodustumine, mis ei ole stabiilne ja muundub. See võib toimuda kas transaminatsiooni või deaminatsiooni teel. Viimane hõlmab aminorühma lõhustamist aminohappest ja seda kasutatakse lisaks ammoniaak. See on oluline veri Näiteks tunneb PH tasemeid, kuid madalatel kontsentratsioonidel aju toksiline ja muundub seetõttu maks et uurea, mis seejärel eritub.
Haigused ja vaevused
Aminohapete ainevahetuse defektide ilmnemisel võivad organismi ja sellega seotud haigused tõsiselt kahjustada. Enamik neist on kaasasündinud geen pärimise kaudu edastatavad mõjud. Paljud neist on üsna haruldased ja nende ilmingud sõltuvad sellest, kas ensüümid puuduvad või on häiritud ainult nende funktsioon. Aminohapete ainevahetuses toimuvad mitmed protsessid, mis omakorda vajavad erinevaid ensüüme. Seega võivad ka häired olla erinevad. See muudab selliste haiguste diagnoosimise veelgi keerulisemaks. Sümptomid pole alati teada ja neid on ka raske tuvastada. Enamik defekte ilmnevad selles, et vaheprodukte ei saa enam aminohapeteks muuta. Samuti võivad selle protsessi eelkäijad olla blokeeritud. Selle tagajärjed on selliste vaheühendite kuhjumine, mille tagajärjel ei saa aminohapete puuduse tõttu enam funktsioone toimuda. Seega tekivad varsti koe- ja elundikahjustused või tekivad rikke sümptomid. Nendes tingimustes on aminohapete transport häiritud. Aminohapped ei eritu enam uriiniga, vaid transporditakse organismi tagasi. Saadud haiguste hulka kuuluvad: albinismi, alkaptonuria ja fenüülketonuuria. Kõigi kolme ilmingu korral on türosiini metabolism häiritud. Sisse albinismi, ei suuda inimkeha enam seda toota nahk pigment melaniini sel põhjusel. The nahk, silmad ja juuksed on seetõttu väga kahvatud, roosast kuni valgeni. Türosiini toodab aminohape fenüülalaniin, mis saadakse toidust. Kui see puudub, siis mitte ainult melaniini aga ka kilpnäärmehormooni türoksiini või messenger-ained nagu katehhoolamiinid enam toota ei saa. Alkaptonnuria korral puudub ensüüm homogentisiinoksigenaas. See muudab homogentisiinhappe maleüülatsetoäädikhappeks. Alkaptonina eritub see uriiniga või säilitatakse kehas. Selle tulemuseks on põletik kristalli tõttu või kaltsium hoiused liigesed, Samuti neer kivid või südame düsfunktsioon. Võimalik diagnoos on alused, mille tõttu uriin muutub mustaks. Fenüülketonuuria on kõige tavalisem aminohapete ainevahetuse häire. Selle põhjuseks on fenüülalaniini hüdroksülaasi ensüümi defekt, mis vastutab fenüülalaniini muutmise türosiiniks. Kui seda ei toimu, koguneb fenüülalaniin kudedesse ja veri ja hakkab kahjustama aju. See mõjutab ja aeglustab üldist füüsilist arengut. Krambid ja vaimsed aeglustumine võib tekkida. Selle defekti jaoks on olemas dieet rikastatud spetsiaalsete aminohapetega, mis lapse esimesel kahel kuul rakendades viivad normaalse arenguni. The dieet tuleb järgida kuni puberteedieani.
