Hüperbilirubineemia korral on veri kontsentratsioon of bilirubiin ületab normaalväärtuse. Tulemuseks on kollatõbi, kuna kollakas aine ladestub nahk. Ravi sõltub põhjuslikust haigusest.
Mis on hüperbilirubineemia?
Bilirubin vastab punakasest heemiosast saadud kollakale laguproduktile veri pigment hemoglobiin. Seega bilirubiin on sapi pigment. Punane veri rakkude eluiga on umbes 120 päeva, pärast mida need lagundatakse maks ja põrn. Pärast vaheetappe muutub punaverepigment bilirubiiniks. Päevas toodetud bilirubiini kogus on umbes 300 milligrammi ja umbes 80 protsenti sellest pärineb erütrotsüüdid. Veres viiakse bilirubiin mittekovalentseks seondumiseks albumiin. Valguga seotud bilirubiin vastab konjugeerimata bilirubiinile. Kovalentsel sidumisel albumiin, räägime delta-bilirubiinist. Niinimetatud hüperbilirubineemia korral on bilirubiin kontsentratsioon suureneb veres väärtuseni üle 1.1 mg / dl. Kui lagundava aine seerumi tase on kõrgenenud, ilmnevad sellised sümptomid nagu kollatõbi tekivad seetõttu, et bilirubiin ladestub nahk. Sõltuvalt bilirubiini tõusu põhjusest ja tüübist võivad tekkida täiendavad sümptomid. Hüperbilirubineemia ei ole iseenesest haigus. Pigem on see kõrgema haiguse sümptom, mis avaldub bilirubiini lagunemishäirena. Kõrgendatud bilirubiinisisalduse kontekstis eristatakse kaudset hüperbilirubineemiast. Kaudsel bilirubiinil on halb lahustuvus. Alles pärast biotransformatsiooni protsesse moodustub biolülituses lahustuvam bilirubiin maks, mis on tuvastatav otsese bilirubiinina.
Põhjustab
Hüperbilirubineemia põhjus on alati jääkaine lagunemise häire. Lagunemishäiret peetakse erinevate haiguste sümptomiteks. Seetõttu võib hüperbilirubineemia põhjustada mitmeid põhjuseid. Näiteks võib kaudne hüperbilirubineemia, mille bilirubiinisisaldus on üle 80 protsendi kogu bilirubiinist, informeerida kaudset hüperbilirubiini, viidata hemolüüsile. Kuid see sümptom võib võrdselt olla seotud rabdomüolüüsiga, põletusvõi vastsündinu ikterus. Vastsündinutel on kõrgenenud tase füsioloogiline ja seda peetakse teatud määral tavaliselt kõrgenenud tasemeks. Nende oma maks ei tööta veel täielikult ja seetõttu lagundab bilirubiini palju vähem. Hüperbilirubineemia äsja mainitud põhjustest, kus bilirubiini sisaldus on üle 80 protsendi, teatatakse kaudse hüperbilirubiini sisaldusest, tuleb eristada kaudselt rõhutatud hüperbilirubineemia põhjuseid, kusjuures väike kogus otsest bilirubiini ja intrahepaatilist kollatõbi. Selles kontekstis võivad olla Gilberti tõbi, Crigler-Najjari sündroom, Dubin-Johnsoni sündroom või Rotori sündroom. Sama kehtib ka hepatiidi, maksatsirroosvõi raske mürgistus koos alkohol, ravimidvõi aflatoksiinid. Salmonelloos, kolangiit ja leptospiroos tuleb pidada ka selle hüperbilirubineemia vormi põhjuslikuks. Seevastu otseselt rõhutatud hüperbilirubineemia korral, millel on vähe kaudseid komponente ja oklusiivne kollatõbi, sellised põhjused nagu sapikivitõbi, pankrease kartsinoom, sapi kanalikartsinoomi või sapia atresiat peetakse mõnikord kõige tavalisemaks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüperbilirubineemia võib avalduda kliiniliselt erinevates sümptomites. Põhimõtteliselt on asümptomaatiline kulg täiesti võimalik, näiteks selliste haiguste kontekstis nagu Meulengrachti tõbi. Tavaliselt on siiski vähemalt ikteruse sümptom olemas. Icterus vastab kollatõvele ja võib olenevalt haigusest olla eelhepaatiline, intrahepaatiline või postthepatic. Hüperbulirubineemia staadium mõjutab olemasoleva icteruse astet. Seega ilmneb esialgu peamiselt sklera geelvärv, mis on tingitud suurenenud bilirubiini sadestumisest. Sõltuvalt hüperbilirubineemia põhjusest ja tüübist võivad tekkida näiteks muud sümptomid ja kaebused iiveldus ja oksendamine, kõhuvaluja kõhulahtisus. Mõned patsiendid kannatavad palavik ja väsimus. Sümptomid ilmnevad tavaliselt kohe pärast põhjustava haiguse tekkimist ja püsivad mitu päeva kuni nädalat. Aja jooksul ladestub laguprodukt ka ülejäänud nahk ja võib põhjustada värvimuutusi kogu kehas. Hilisemates etappides toimub sadestumine siseorganid ja kõik muud keha kuded. Seega muutuvad hilise hüperbilirubineemia korral ka kahjustatud inimese sisekuded kollakaks. Kui bilirubiin ületab vere-aju barjäär mitmesuguste haiguste kontekstis võivad arenguhäired areneda hoiuste kaasnevate sümptomitena. Elutähtsate organite ladestumisega võib sümptomaatiliselt kaasneda ka kahjustatud elundite funktsionaalne kahjustus. Sõltuvalt põhjuslikust haigusest võivad esineda täiendavad haigusele iseloomulikud sümptomid, näiteks naha sügelus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Bilirubiin määratakse seerumis. Määramine EDTA veres või hepariin võimalik on ka täisveri. Hüperbilirubineemia diagnoosimisel võrdleb arst üldbilirubiini normaalsete väärtustega. Kui see on suurem kui 1.1 mg / dl, esineb hüperbilirubineemia. Seejärel peab arst kindlaks tegema, kas hüperbilirubineemia on otsene või kaudne. Otsese bilirubiini korral kehtivad piirmäärad 0.25 mg / dl. Kaudse bilirubiini korral on need 0.8 mg / dl. Imikute puhul kehtivad muud võrdlusvahemikud. Põhjuse kindlakstegemine toimub sõltuvalt kliinilisest üldpildist ja hõlmab tavaliselt täiendavat pildistamist.
Tüsistused
Hüperbilirubineemia, üle normi ületav bilirubiini sisaldus, esineb peamiselt kollatõve (ikteruse) taustal. Icterusel võivad olla erinevad põhjused ja tüsistused. Näiteks eelhepaatiline kollatõbi on sageli põhjustatud suurenenud hemolüüsist, st punaste vereliblede lagunemisest, mis võib viima et aneemia. Seda iseloomustab jõudluse tugev langus, väsimus ja nõrkus. Maksa ikteruses seisneb probleem maksas. Lisaks mõnele kahjutule ensüümi defektile hepatiidi või maksatsirroos võib olla ka hüperbilirubineemia põhjus. Kui seda ei ravita, hepatiidi võib mõnel juhul viima et maksatsirroos, mis võib seejärel degenereeruda maksaks vähk. Maks vähk on ohtlik kasvaja, mis on liiga hilja diagnoosimisel surmav. Viie aasta elulemus on vaid 5 protsenti. Posthepatic kollatõbi on kõige sagedamini tingitud kolestaasist, mis on mahajäämus sapi. Püsiv mahajäämus võib seega viima et põletik ja võib-olla ka sapijuha kartsinoom. Vastsündinutel on kõrgenenud bilirubiini tase tavaliselt normaalne ja kaob mõne päeva pärast. Kui see aga enam ei normaliseeru ja suureneb, võib see põhjustada kernikterust. See on tõsine kahju keskosale närvisüsteem ja see võib põhjustada nõrkust, vastumeelsust joomiseks ja selle puudumist refleks. Kui seda ei ravita, siis seisund võib hiljem põhjustada psühhomotoorseid tagajärgi ja krampe.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Hüperbilirubineemia avaldub kollatõve kaudu. Nagu kollatõbi, ei ole hüperbilirubineemia iseseisev haigus, vaid sümptom. Hüperbilirubineemia korral on põhihaigus, mille korral punastest verelibledest saadud bilirubiini lagunemine on häiritud. Võimalike vallandajatena võib pidada paljusid erinevaid haigusi, näiteks:
- Hepatiit
- Maksa tsirroos
- sapikivid
- Sapiteede kartsinoom
- Sapijuha põletik
- kõhunäärmevähk
- Salmonelloos
- Alkoholimürgitus
- Narkomaania
Hüperbilirubineemia võib esineda ka aastal vastsündinute ikterus. Ravikursus on sama mitmekesine kui hüperbilirubineemia põhihaigus. Ilmselge esimene samm on pöörduda perearsti poole. Pärast esmaseid eksameid otsustab ta, milliste teiste spetsialistide poole pöörduda ravi. Need on peamiselt internistid, gastroenteroloogid ja onkoloogid. Lisaks on mõned pärilikud haigused, mis põhjustavad hüperbilirubineemiat, nagu Rotori sündroom, Dubin-Johnsoni sündroom ja Crigler-Najjari sündroom. Inimesed, kes kannatavad tavapärase jõudluse kaotuse või üldise nõrkuse all, peaksid pöörduma arsti poole. Kui sümptomid püsivad pikka aega või suurenevad intensiivsusega, on vajalik arsti järelkontroll.väsimus hoolimata piisavast ööunest, a keskendumise puudumine või tähelepanu ja haigusetunne on põhjused arsti poole pöördumiseks. Naha värvimuutust ja eriti kollast jumet tuleks uurida ja ravida. Kui on savi väljaheide või tumedat värvi uriin, tuleb pöörduda arsti poole. Muudatused viitavad haigustele, mida tuleb uurida ja ravida. Püsiv lõdisus, isukaotusvõi kaotada osalemine ühiskondlikus elus, tuleks pöörduda arsti poole. Soovimatu kaalulangus tuleks näha organismi hoiatusmärgina. Kui see ilmneb ja tekitab ebamugavusi, tuleb pöörduda arsti poole. Kui igapäevaseid ülesandeid või tegevusi ei saa enam täita, on vaja arsti. Kui esineb teadvushäireid, on haigus juba kaugele arenenud. Kiirabiarst tuleb kutsuda kohe, kui on teadvusekaotus. Esmaabi meetmed on vajalikud mõjutatud isiku ellujäämise tagamiseks. Kui süda rike, vereringesüsteemi kõrvalekalded või vereringehäired tekkida, tuleb teha visiit arsti juurde.
Ravi ja teraapia
Paljudel juhtudel, ravi hüperbilirubineemia korral ei ole vajalik. Põhimõtteliselt suunatakse tähelepanu tavaliselt põhjuslikule esmasele haigusele. Kui see haigus vastab näiteks Rotori või Dubin-Johnsoni sündroomidele, pole terapeutilisi samme tavaliselt vaja. Hepatiidi esinemise korral võib ravi varieeruda konservatiivsest ravimist ravi viirusevastaste ravimitega kuni immunosupressandid et maksa siirdamine. Kui hüperbilirubineemia põhjus on võimalik lahendada, ületab see kontsentratsioon aine sisaldus veres väheneb. Kui hoiused nahast ei eraldu, fototeraapia saab anda. Nahas ladestunud bilirubiin muundatakse a vesiselle ajal lahustuv aine fototeraapia. see vesi-lahustuv aine vastab lumirubiinile, mida tänu lahustuvusele saab organismist hõlpsasti eritada.
Väljavaade ja prognoos
Hüperbilirubineemia põhjustab enamikul inimestel kollatõbe. See võib ilmneda paljude erinevate põhjuste tõttu, mistõttu pole üldine prognoos võimalik. Kui hüperbilirubineemia tekib kuritarvitamise tõttu alkohol ja ravimid, tuleb ravimid katkestada ja võib osutuda vajalikuks loobumine. Muudel juhtudel tekib hüperbilirubineemia tõttu sapikivid or sapijuha põletik, mida peab ravima arst. The aneemia põhjustab tavaliselt nõrkustunnet. Sageli tunneb haige end lootusetuna ja väsinuna ega saa enam füüsilisi tegevusi sooritada. See võib viia alakaaluline ja jäsemete kahjustused. Ravi ajal ravitakse alati põhjustavat haigust. Kui see on hepatiit, maksa siirdamine võib teha või ravimeid manustada. Reeglina piirab see hüperbilirubineemiat suhteliselt hästi. Paljudel juhtudel pole ravi siiski vajalik, kui puudub põhihaigus, mis a tervis hüperbilirubineemia. Igal juhul peaks haigestunud inimene ikkagi pöörduma perearsti poole, et oleks võimalik kindlaks teha hüperbilirubineemia põhjus.
Ennetamine
Hüperbilirubineemiat saab vältida ainult sel määral, kui on võimalik ennetada põhjustavaid haigusi.
Järelkontroll
Hüperbilirubineemiast mõjutatud isikul on tavaliselt väga vähe meetmed ja järelhoolduse võimalused. Selle haiguse puhul peaks esmajärjekorras olema pöördumine arsti poole varases staadiumis, et haigus saaks varakult diagnoositud ja ravitud. Seetõttu tuleb haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Eneseravimine ei saa toimuda, nii et selle haiguse korral on alati vajalik arsti ravi. Teraapia pole vajalik ainult väga vähestel juhtudel. Kuid isegi ilma ravita tuleb regulaarselt uurida siseorganid täiendavate komplikatsioonide vältimiseks on arsti poolt. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid selle haiguse tõttu ravimite võtmisest. Selle ravimi võtmisel tuleb jälgida, et seda võetakse õigesti ja ennekõike regulaarselt. Küsimuste või kahtluste korral tuleb kõigepealt alati ühendust võtta arstiga. Tõsistel juhtudel elundi siirdamine on vajalik. Pärast sellist operatsiooni tuleb jälgida voodirežiimi. Mõjutatud isik ei tohi ennast asjatult pingutada ning vajab tavaliselt ka pere hoolt ja tuge.
Mida saate ise teha
Kuna hüperbilirubineemia esineb paljude põhihaiguste sümptomina, ei saa üldist nõu anda. Oluline on meditsiiniliste juhiste range järgimine, regulaarsed ravimid või vallandavate ainete vältimine. Prognoosiliselt healoomuliste põhjuste, näiteks Gilberti tõbi või Rotori sündroom, korral on võimalik ka igapäevaelus elada ilma igasuguse kahjustuseta. Suurimat mõju elukvaliteedile põhjustab kollatõbi, st silmade kõvakesta ja epidermise nähtavad bilirubiini ladestused. Tavaliselt on see puhtalt kosmeetiline probleem. Kõiki patsiente see ei mõjuta, kuna see sümptom tekib alles siis, kui bilirubiini kontsentratsioon veres ületab 2 µg / dl. See on täielikult pöörduv põhihaiguste korral, mida saab edukalt ravida. Naha valguse käes viibimine võib küll, ehkki vähesel määral, kaasa aidata pinnal nähtava bilirubiini lagunemisele. Sel põhjusel on soovitatav mitte katta kahjustatud piirkondi meigiga ega katta neid pidevalt vabas õhus. Tingitud hüperbilirubineemia korral ainete kuritarvitamise, lisaks ravivõtetele võib otsida ka ise vastutavaid samme meetmed. Asjakohastes tugigruppides osalemine ja karskusprogrammides osalemine võib olla oluline tugisammas ravis, mida patsient rakendab arstidest sõltumatult.
