Immuunpuudulikkus: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Patogenees immuunpuudulikkus (immuunpuudulikkus) on keeruline ja sõltub selle tüübist immuunsüsteemi düsfunktsioon. Kui enamus immuunrakke (nt lümfotsüüdid) on mõjutatud (st rakuline kaitse), seisund nimetatakse rakuliseks immuunpuudulikkus. Humoraalne immuunpuudulikkus on kohal, kui antikehade ja muud kaitsvad immunoglobuliinid (st humoraalne kaitse) on tõenäolisemalt mõjutatud. Enamasti mõjutab see mõlemat süsteemi. Immuunpuudulikkuse põhjus on kaasasündinud immuunpuudulikkus (esmane immuunpuudulikkus, PID) või omandatud immuunpuudulikkus. Teine immuunpuudulikkuse põhjus on immuunsuse vananemine, mis on inimese füsioloogilise vananemise põhjus või tagajärg immuunsüsteemi. Immuunsuse vananemine mõjutab nii kaasasündinud kui ka omandatud immuunsust. Järgmised on vananeva immuunsüsteemi tüüpilised muutused:

Lahtri tüüp Määratlus Muutma
B-rakud = B lümfotsüüdid; ainsad rakud, mis on võimelised tootma antikehade. Koos T-ga lümfotsüüdidNad moodustavad adaptiivse kriitiline komponent immuunsüsteemi.
  • B-rakuline lümfopoeesi (lümfotsüütide moodustumine ja küpsemine) ↓
  • Immunoglobuliini süntees ↓
  • Vähendatud afiinsusega antikehad
T-rakud Lümfotsüütide rakkude rühm (alarühm) leukotsüüdid/ valge veri rakud)); tähistab T-raku tähis "T" tüüst, kus toimub nende eristamine.
  • T-rakuline lümfopoees ↓
  • Proliferatiivne võime ↓
  • Kehvem vastus mälu T-rakud T-lümfotsüüdid) antigeenidele.
Makrofaagid Monotsüüdid (alamhulk leukotsüüdid/ valge veri rakud)) värvatakse kudedesse diferentseerumiseks makrofaagideks (fagotsüütideks); lisaks on kõigis elundites residendist makrofaagid.
  • Fagotsütootiline aktiivsus ↓
  • Tollilaadse retseptori ekspressiooni ja funktsiooni kahjustus.
Dendriitrakud Immuunsüsteemi rakud, mis arenevad kas monotsüüdid või B- ja T-rakkude eelkäijatest, sõltuvalt tüübist.
  • Lahtrite arv ↓
  • Interleukiin-12 moodustumise võime ↓
Looduslikud tapjarakud (NK rakud; Inglise looduslikud tapjarakud). Tsütotoksilise aktiivsusega lümfotsüüdid, mis on võimelised teatud sihtrakkudes esile kutsuma apoptoosi (programmeeritud rakusurma). veri on määratletud kui CD3-CD56 +.
  • Tsütotoksiline aktiivsus ↓
  • Tsütokiinide moodustumine ↓

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Esmane immuunpuudulikkus (PID).
    • B-rakusarja defektid nagu.
      • Düsimmunoglobulinemiad
      • Kaasasündinud sugudega seotud agammaglobulineemia.
      • Selektiivne IgA puudus
      • Imikute / väikelaste ajutine hüpogammaglobulineemia.
    • T-rakusarja defektid nagu.
      • Krooniline mukokutaanne kandidoos (seenhaigus).
      • Di-George'i sündroom - kaasasündinud deletsioon kromosoomi 11 piirkonnas q22, sporaadiline esinemine; korduvad infektsioonid, teetanilised krambid, kaasasündinud süda vere defektid või väärarendid laevad.
      • Nezelofi sündroom - autosoomne retsessiivne pärand; üldine vastuvõtlikkus infektsioonidele.
    • Kombineeritud T- ja B-raku defektid nagu.
      • Agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
      • Episoodiline lümfopeenia koos lümfotsütotoksiiniga.
      • Immuunpuudulikkus koos ebaproportsionaalse kääbusega.
      • Louis baar sündroom (synonüümid: väikeaju atroofia (aine kadu); Teleangiektaasia (väikeste arterite laienemine) peamiselt näol ja konjunktiiv silma peal; T-raku defekt ja seotud vähenenud immunokompetentsusega; hüpersalivatsioon (süljeeritus) ja hüpogonadism (sugunäärmete hüpofunktsioon).
      • Retikulaarne düsgenees
      • Muutuvad immuunpuudulikkuse haigused (klassifitseerimata).
      • Wiskott-Aldrichi sündroom - X-seotud retsessiivne pärilik häire, millega kaasneb vere hüübimise ja immuunsüsteemi puudulikkus (nõrkus); sümptomite triaad: ekseem (nahalööve), trombotsütopeenia (trombotsüütide puudumine) ja korduvad infektsioonid
    • Fagotsütoosi häired - mittespetsiifilise kaitse vorm nakkuse eest - näiteks.
      • Chedak-Higaski sündroom - autosoomne retsessiivne pärand; omadused hõlmavad okulokutaanset albinismi (vähenenud pigmentatsiooni), hõbedaseid heledaid juukseid, hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine), ganglionilist hüpertroofiat ning naha ja hingamisteede korduvaid mädaseid infektsioone
      • Töökoha sündroom - autosoomne dominantne pärand; iseloomulikud on nahk abstsessid, korduvad infektsioonid näol näol, ülaosas hingamisteed ja kopsupõletik; juba sisse lapsepõlv samuti imikueas ekseematoidne dermatiit (põletikuline nahk reaktsioon).
      • Laisk leukotsüütide sündroom - ebaselge pärand; korduvad infektsioonid.
      • Müeloperoksüdaasi defekt
      • Progresseeruv septiline granulomatoos
    • Komplementi defektid - komplemendisüsteem = spetsiaalne immuunkaitsesüsteem.
      • C1 - C9 defektid
    • Raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID) - rühm geneetilised haigused (autosomaalsed või X-ga seotud retsessiivsed geneetilised defektid), mida iseloomustab immuunkaitse täielik puudumine ( T-lümfotsüüdid ja võimalik. B-lümfotsüütide ja NK-lümfotsüütide puudumine); ravimata, enim mõjutatud isikud surevad imikueas; levimus (haiguse sagedus) umbes 1: 70,000 XNUMX.
    • Muud geneetilised haigused
      • Sirp rakk aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakk aneemia, sirprakuline aneemia) - geneetiline häire, mis mõjutab autosomaalselt retsessiivset pärilikkust erütrotsüüdid (punased verelibled); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini moodustumine, mida nimetatakse sirprakuliseks hemoglobiiniks (HbS).
      • Trisoomia 21 (Downi sündroom; pärimisviis: enamasti juhuslik) - spetsiaalne genoomne mutatsioon inimestel, kus kogu 21. kromosoom või selle osad esinevad kolmes eksemplaris (trisoomia). Lisaks selle sündroomi jaoks tüüpiliseks peetavatele füüsilistele omadustele on tavaliselt kahjustatud inimese kognitiivsed võimed; lisaks on suurenenud risk leukeemia.
  • Sünnitus keisrilõikega (keisrilõige; immuunpuudulikkuse riski suurenemine 46%).
  • Vanus - vanuse suurenemine (= seniilne immuunpuudulikkus; immunosensents); alates 50. eluaastast väheneb T-rakkude immuunsus.
  • Sotsiaalmajanduslikud tegurid - vaesus

Käitumuslikud põhjused

  • Toitumine
    • Alatoitumine
    • Mikroelementide puudus (elutähtsad ained) - vt Ennetamine mikrotoitainetega.
  • Stimulantide tarbimine
    • Alkohol
    • Tubakas (suitsetamine)
  • Kehaline aktiivsus
    • Võistlussport
    • Suur töökoormus (nt raske töö).
    • Vahetustega töö
  • Psühho-sotsiaalne olukord
    • kiusamine
    • Tõsised elulõikused
    • Vaimsed konfliktid
    • Sotsiaalne isoleeritus
    • Stress
  • Magamatus
  • Ülekaal (KMI ≥ 25; rasvumine) (NK-rakkude tootmine ↓)
  • Alakaalus (KMI <18.5)

Haigusega seotud põhjused

Alushaigused

  • Asplenia - puudumine põrn; kaasasündinud või splenektoomia abil (põrna eemaldamine).
  • Pahaloomuline kasvaja - nt leukeemia (verevähk; krooniline lümfotsütaarne leukeemia), lümfoom (pahaloomuline kasvaja, mis pärineb lümfisüsteemist); remissioonita pahaloomuline kasvaja (langus)
  • Sarkoidoos - põletikuline süsteemne haigus, mis mõjutab peamiselt nahk, kopsud ja lümf sõlmed.
  • Sirp rakk aneemia (med: Drepanotsütoos; ka sirprakuline aneemia, sirprakuline aneemia) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mis mõjutab erütrotsüüdid (punased verelibled); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini, nn sirprakulise hemoglobiini (HbS) moodustumine.

Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).

  • Alkoholi embrüopaatia

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Diabeet suhkruhaigus (diabeet).
  • Alatoitumine
  • Alatoitumine

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • Igasugused nakkushaigused, eriti nakkushaigusega
    • Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).
    • Epsteini-Barri viirus (EBV)
    • Tsütomegaloviirus (CMV)
    • Tõusud

Maks, sapipõie ja sapi kanalid - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Krooniline maksahaigus

Psüühika - närvisüsteem (F00-F99; G00-G99)

  • Unetus (unehäired)
  • Hulgiskleroos (MS) koos ägenemisega (süvenemine; haiguse taastekkimine) ilma ravita

Suu, söögitoru (toidutoru), kõhtja sooled (K00-K67; K90-K93).

  • Valgu kadu sündroomid (valgu kadu sündroomid) nagu.
    • Valgukadu enteropaatia
    • Soolestik - seedetraktiga seotud - lümfagektaasia.

Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).

  • reumatoidartriit
  • Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) - autoimmuunhaigus koos autoantikehade peamiselt rakutuumade (nn tuumavastased) antigeenide vastu antikehade = ANA), võib-olla ka vererakkude ja teiste kehakudede vastu.

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Aplastne aneemia - aneemia (aneemia) vorm, mida iseloomustab pantsütopeenia (sünonüüm: tritsütopeenia; vere kõigi kolme rakurea vähenemine; tüvirakkude haigus) ja samaaegne hüpoplaasia (funktsionaalne kahjustus) luuüdi.
  • Kasvajahaigused igasuguseid, eriti lümfisüsteemi ja vereloome süsteeme.

Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - reproduktiivorganid) (N00-N99).

  • Krooniline neeruhaigus
  • Nefrootiline sündroom - koondnimetus sümptomite kohta, mis esinevad glomeruluse (neerukered) mitmesuguste haiguste korral; sümptomiteks on proteinuuria (valgu suurenenud eritumine uriiniga), mille valgukadu on üle 1 g / m² / kehapind / d; hüpoproteineemia, hüperbumeneemiast tingitud perifeerne turse seerumis <2.5 g / dl, hüperlipoproteineemia (lipiidide ainevahetushäire).
  • Valgu kadu sündroomid (valgu kadu sündroomid) nagu.
    • Glomerulopaatiad - neerukehasid mõjutavad patoloogilised muutused.
    • Tubulopaatiad - neerutuubuleid mõjutavad patoloogilised muutused.

Vigastused, mürgistused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).

  • Burns

Ravim

Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistus).

  • Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega
  • müra
  • Kiirgussündroom - sümptomite kompleks, mis võib tekkida pärast seda ravi/ kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

edasi

  • Luuüdi siirdamine (BMT), alla 2-aastased või kellel on immunosupressioon või doonor versus peremeeshaigus (transplantaadi-peremeesorganismi haigus = GvHD).
  • Elundi siirdamine enne <1 aastat või äratõukereaktsiooni.