Lyelli sündroom on eluohtlik äge nahk häire, mis on seotud ulatusliku epidermolüüsiga (epidermise irdumine) märgatava tõttu ravimitalumatus või infektsioon stafülokokid. Umbes 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX esinemissagedusega on Lyelli sündroom haruldane seisund.
Mis on Lyelli sündroom?
Lyelli sündroom (tuntud ka kui "kõrvetatud nahk sündroom ”) on harvaesinev eluohtlik äge dermatoos (nahahaigus), mis on seotud epidermolüüsiga (vesikulaarne epidermise irdumine) üldise subepidermaalse villi tekkimise tõttu. Lyelli sündroomi korral eristatakse sõltuvalt algpõhjusest ravimite põhjustatud varianti (toksiline epidermaalne nekrolüüs ehk TEN), mis mõjutab peamiselt täiskasvanuid, ja stafülogeenset varianti (stafülokokkidega kõrvetatud). nahk sündroom), mida täheldatakse peamiselt imikutel ja väikelastel. Lyelli sündroom avaldub esialgu isukaotus, limaskesta põletik (nohu) ja halb enesetunne (prodomaalne staadium). Ägedas staadiumis generaliseerunud vesikulaarne erüteem (Nikolski nähtus) ja ulatuslik epidermolüüs tänu nekroos areneda püsivalt palavik. Lisaks on paljudel juhtudel limaskestad (eriti suu kaudu) limaskest) mõjutab nekrotiseerimine. Lyelli sündroomile iseloomulikud nahaerosioonid põhjustavad vedeliku kadu, mis võib elektrolüüdi ja rööpast välja viia vesi tasakaal.
Põhjustab
Lyelli sündroom on põhjuslikult tingitud märgatavast ravimitalumatus (ravimite põhjustatud Lyelli sündroom) või infektsioon stafülokokid (stafülogeense Lyelli sündroom). Sel juhul põhjustab ravimi põhjustatud haiguse varianti allergiline-tsütotoksiline reaktsioon teatud allaneelatud ravimid. Narkootikumide mis võivad sellist reaktsiooni põhjustada, hõlmavad uinutid (unerohtu nagu barbituraadid), mittesteroidsed põletikuvastased ja valuvaigistid (valuvaigistid nagu pürasolooni derivaadid), mõned antibiootikumid (nt sulfoonamiidid nagu kotrimaksool) ja krambivastased ravimid (sealhulgas epilepsiavastased ravimid nagu karbamasepiin, fenütoiinja lamotrigiin) Ja allopurinoolile (podagra ravimid). Seevastu stafülogeense Lyelli sündroomi põhjustab eksotoksiin (eksfoliatiin), mida toodab Staphylococcus aureus. Paljudel juhtudel eelneb haigusele mädane naha- või sidekesta nakkus, farüngiit (põletik neelu limaskest) või kõrvapõletik (kõrvapõletik). Kui täiskasvanutel on üldiselt immuunsus antikehade eksotoksiini neutraliseerimisel pole see immuunsus imikutel ja väikelastel veel välja kujunenud ning stafülogeense Lyelli sündroom võib avalduda tsütotoksilise reaktsiooni tagajärjel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Lyelli sündroom avaldub tavaliselt järgmiselt nohu, palavik, ja muud gripp sümptomid. Nende sümptomite kõrval suureneb mõjutatud inimeste arv väsimus. Söögiisu väheneb haiguse käigus, mis võib viima kehakaalu languse ja puudujäägi sümptomiteni. Üldiselt ei suuda haiged vähem hakkama saada stress ja seltsielust taanduda. Krooniline haigus mõjutab sageli vaimset seisundit ja põhjustab näiteks depressioon või ärevushäire. Lisaks, naha muutused võib tekkida. Iseloomulik on naha nähtav punetus. Need erüteemid lõpuks viima epidermise ulatusliku eraldumiseni. Kui Lyelli sündroomi ei ravita, kopsupõletik tekkida, mis on seotud tõsiste sümptomitega. Haiguse käigus võivad tekkida muud sümptomid, mille olemus ja raskus sõltub patsiendi seisundist tervis. Kui kannatajat on mõni muu haigus juba nõrgestanud, võib Lyelli sündroom põhjustada tõsiseid südame-veresoonkonna haigusi. Võimalike sümptomite hulka kuuluvad higistamine, kiire südametegevus, närvilisus ja paanikahood. Rasketel juhtudel vereringe kollaps või isegi süda võib tekkida rike. Lyelli sündroomi sümptomid ilmnevad äkki ja süvenevad haiguse progresseerumisel. Kui kannataja saab kiiret arstiabi, sümptomid taanduvad mõne päeva kuni nädala pärast.
Diagnoos ja kulg
Lisaks kliinilisele pildile diagnoositakse Lyelli sündroom naha põhjal biopsia millele järgneb histoloogiline uuring. Leiud aitavad määrata ka konkreetset olemasolevat varianti. Näiteks ravimitest põhjustatud variandi korral võib lõhenemist ja irdumist demonstreerida kogu epidermis, stafülogeense Lyelli sündroomi korral sarvkihi (välimine nahakiht) irdumine kihist. võib täheldada granulosumit (naha graanulite rakukiht). Erinevalt peaks Lyelli sündroomi eristama villidest impetiigo nakkav, ergav eksanteem ja Stevens-Johnsoni sündroom. Narkootikumide poolt põhjustatud Lyelli sündroomi suremus on umbes 30–50 protsenti, ehkki järjepidevate ja piisavate ravi. Varakult ravi ja võimalike tüsistuste puudumine (kopsupõletik, sepsis), on stafülogeense Lyelli sündroomi prognoos soodne.
Tüsistused
Lyelli sündroomi tagajärjel pole haruldane, et kannatanud inimesed kannatavad väsimus ja lasksus. Lisaks a isukaotus esineb ka ja mõjutatud isikud näitavad oluliselt madalamat võimet töötada surve all. Lyelli sündroom piirab tõsiselt ka ühiskondlikku elu, kuna need, kes kannatavad, ei osale enam ühiskondlikus elus. Erinevad psühholoogilised kaebused või depressioon võib ka selle tulemusena areneda. Lisaks põhjustab sündroom palavik või nohu. Ilma ravita võib ka Lyelli sündroom viima et kopsupõletik, mis on seotud tõsiste sümptomite ja tüsistustega. The immuunsüsteemi kannatanutest on see sündroom nõrgenenud, muutes selle kergemaks põletik infektsioon. Samuti tuleb edasiste nakkuste vältimiseks vältida kontakti välismaailmaga. Lyelli sündroomi ravi on põhjuslik ja sõltub põhjusest. Hõivatud juhtudel saab sümptomeid hästi ravida ja tavaliselt pole erilisi tüsistusi. Siiski pole harvad juhud, kus kannatanu paigutatakse indutseeritavasse kooma kui valu tõttu nahakahjustused muutub liiga raskeks. Samuti on võimalik, et Lyelli sündroom võib vähendada patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
gripp sümptomid nagu a külm või palavik viitavad haigusele, mis vajab arstiabi. Mõjutatud inimestel on soovitatav pöörduda dermatoloogi poole, kes suudab diagnoosida või välistada Lyelli sündroomi ja seejärel algatada asjakohased ravi. Sellega kaasnevad sümptomid, nagu punased laigud nahal, turse või palaviku episoodid, viitavad kaugelearenenud haigusele, mida tuleb kohe ravida. Lisaks, kui haigestunud inimene magab korduvalt või kannatab lahtiste haavandite all, tuleb ta viia haiglasse. Sugulased peaksid kannatajat hoolikalt jälgima ja halvenemise korral helistama kiirabiteenistustele tervis. Seda eriti juhul, kui on märke sepsis or maks or neer ebaõnnestumine. Kuna Lyelli sündroom võib ravimata jätmisel põhjustada patsiendi surma, on hädavajalik meditsiiniline selgitus kohe, kui kannataja füüsiliselt või vaimselt märgatavalt halveneb. Ravi ajal ja pärast seda tuleb kõrvaltoimete ja järgnevate kahjustuste kõrge riski tõttu pidada tihedat konsulteerimist arstiga. Lyelli sündroomi ravib dermatoloog, internist või elundispetsialist, sõltuvalt sümptomitest.
Ravi ja teraapia
Lyelli sündroomi kahtluse korral kohene intensiivne meditsiiniline ravi ja järjekindel järelevalve on näidatud mõjutatud isiku andmed. Lisaks vajavad immuunpuudulikkusega haigestunud isikud sekundaarsete nakkuste eest kaitsmiseks tavaliselt vastupidist eraldamist, mille abil välditakse kokkupuutest välismaailmaga tulenevaid võimalikke levikuteid. Sümptomaatilise ravi kontekstis sama terapeutiline meetmed mida kasutatakse ulatuslikuks kasutamiseks põletus üldiselt rakendatakse. Nende hulka kuulub lähedane järelevalve laboriparameetrid, infusioonid vedeliku, elektrolüüdi ja valgu kadude kompenseerimiseks avatud ruumi kaudu nahakahjustused, steriilne ja antiseptiline haavade hooldus nekrootiliste nahapiirkondade võimaliku kirurgilise parandamisega, intensiivne kohalik hooldus ja kahjustatud inimese paigutamine õhupadjale või vesi voodi, et vältida naha täiendavat survest põhjustatud irdumist. Kui esineb ravimi põhjustatud Lyelli sündroom, siis kõik ravimid mis võivad põhjustada haiguse ja mis pole elutähtsad, katkestatakse ja kõrgeannus glükokortikoidid infundeeritakse intravenoosselt. Lisaks täiendavate infektsioonide profülaktikaks või kui superinfektsioon on juba toimunud, ravi antibiootikumid millel on madal allergia potentsiaali võib näidata. Stafülogeense Lyelli sündroomi korral antibiootikum teraapia kõrgeannus poolsünteetiline β-laktaam antibiootikumid on alustala, samas kui haldamine of glükokortikoidid on vastunäidustatud. Äärmiselt valusa tõttu nahakahjustused, paigutatakse paljud Lyelli sündroomi põdejad lisaks indutseeritavatesse kooma.
Väljavaade ja prognoos
Kui Lyelli sündroomi ravitakse õigeaegselt ja ei esine komplikatsioone, näiteks sepsis või kopsupõletik, prognoos on hea. Nahasümptomid taanduvad seejärel kümne kuni 14 päeva jooksul. armid jäävad vaid väga harvadel juhtudel. Kui Lyelli sündroom avastatakse varajases staadiumis, võib mõnikord siiski haiguse puhangut vältida. Sel eesmärgil antakse patsiendile antibiootikume patogeenid. Kui ravi on edukas, siis patsient seisund paraneb uuesti ühe kuni kahe päeva jooksul. Ravi puudumisel võib Lyelli sündroom põhjustada selliseid tüsistusi nagu armistumine ja närvikahjustusi. Visuaalsete muutustega kaasnevad sageli kroonilised valu. Positiivse paranemisprotsessi tagamiseks peab patsient regulaarselt läbima tervisekontrolli. Vajadusel tuleb ravimeid kohandada või ravida konkreetseid sümptomeid. Lõpliku prognoosi saab anda spetsialist, kes võtab arvesse muid tegureid, näiteks patsiendi seisundit tervis, perekonna ajalugu ja kaasnevad haigused. Lastel kaob haigus tavaliselt kiiremini kui täiskasvanutel, kellel haigus kestab sageli ühe kuni kahe nädala jooksul.
Ennetamine
Lyelli sündroomi ei saa üldjuhul ära hoida. Narkootikumide talumatus ilmneb sageli alles siis, kui konkreetne ravim on sisse võetud. Jätkusuutlik ravimite haldamine ja lähedane enesehinnangjärelevalve potentsiaalselt käivitavate ainete võtmine võib varase diagnoosimise abil vähendada Lyelli sündroomi riski või vähemalt minimeerida haiguse mõjusid.
Järelkontroll
. meetmed järelkontroll sõltub tavaliselt väga palju nahahaiguste täpsest avaldumisest, mistõttu üldist ennustust tavaliselt teha ei saa. Kõigepealt peab arst uurima ja ravima Lyelli sündroomi, et vältida edasisi tüsistusi või ebamugavusi. Kõrge hügieenistandard võib positiivselt mõjutada ka selliste haiguste kulgu. Enamikul juhtudel toimub nende haiguste ravi rakendamise teel kreemid or salvid ja ravimite võtmine. Mõjutatud isik peaks kaebuste püsivaks leevendamiseks pöörama tähelepanu regulaarsele manustamisele ja ka õigele annusele. Regulaarne arsti kontroll on väga oluline. Enamasti ei mõjuta Lyelli sündroom kahjustatud inimese eeldatavat eluiga negatiivselt.
Mida saate ise teha
Kuna Lyelli sündroom on eluohtlik seisund, meditsiiniline ravi ja hooldus on vältimatud. Eneseabi meetmed saab viidata ainult sugulaste hooldusele ja põetamisele. Juhul kui ravimitalumatus, tuleb vastav arst pärast arstiga konsulteerimist lõpetada või asendada see uuega. Võimalikke sümptomeid, nagu palavik ja kurnatus, saab tasakaalustada voodirežiimiga ja tarbetu vältimisega stress. Mõjutatud isik sõltub tavaliselt statsionaarsest viibimisest. Sellisel juhul mõjutab sugulaste või sõprade armastav hoolitsus haiguse kulgu väga positiivselt. Ulatuslikud arutelud lähedaste usaldusisikutega võivad psühholoogilisi kaebusi ära hoida ja ravida. Kui lapsi mõjutab Lyelli sündroom, tuleb neid alati teavitada haiguse võimalikest tagajärgedest ja tüsistustest. Pealegi on paljudel juhtudel kokkupuutel teiste Lyelli sündroomi põdevate inimestega haigusele väga positiivne mõju. Siin tuleb rõhutada teabevahetust ja võimalikku vastastikust emotsionaalset tuge. Kas see sündroom paraneb, ei oska üldiselt ennustada.
