Falloti tetraloogia (Fallotsi tetraloogia): põhjused, sümptomid ja ravi

Falloti tetraloogia (Falloti tetraloogia) on nimi, mis antakse kaasasündinud süda defekt, mis on selle erinevate individuaalsete häirete tõttu väga keeruline ja esineb sageli ka vastsündinutel. Südame vaheseina defekt sai nime prantsuse dr Étienne-Louis Arthur Falloti järgi, kes esmakordselt teatas sellest haigusest 1888. aastal.

Mis on Falloti tetraloogia?

Falloti tetraloogia koosneb neljast (tetraloogia) üksikhaigusest, mis esinevad samal ajal. Haigus nr 1 on a seisund nimetatakse kopsu stenoosiks (kopsu kitsenemine) tuiksoon). Nr Falloti tetraloogia on süda seina defekt, mis loob pideva ühenduse mõlema südamekambri vahel. Nr 3 Falloti tetraloogia üksikhaigus on süda lihas piirkonnas parem vatsake. Individuaalne haigus nr 4 on aordi väärasend. Südame vaheseina defekti tõttu hapnik-rikas veri seguneb hapnik-vaene veri, mille tulemuseks on tsüanoos. see seisund on tuntud ka kui "sinine beebi", kuna nahk ja limaskest muutub redutseerumise tõttu sinakaks hapnik pakkumine. Falloti tetraloogia on vastsündinutel üks levinumaid südamerikke.

Põhjustab

Falloti tetraloogia põhjus pole teada. Varasemad eeldused näevad kõige tõenäolisemalt geneetilist käitumist, see tähendab geneetilist defekti või pärilikku haigust. Uuringud on näidanud, et kahjustatud lastel on sageli puudulik komplekt kromosoomid, nagu esineb aastal Downi sündroom. Sel juhul leitakse nn kromosoomide deletsioon 22q11, mis on DNA defekt, mida on võimalik tuvastada umbes 15 protsendil haigetest. Muu hulgas kannatavad kannatanud õhupuuduse tõttu, kuna kopsud pole piisavalt varustatud veri südameseina defekti ja kopsu stenoosi tõttu. Kaebuste põhjused võib määrata Falloti tetraloogia neljale üksikule haigusele.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Falloti tetraloogias kannatavad mõjutatud isikud kaasasündinud all südamerike. Tavaliselt võib sellel defektil olla väga erinev mõju mõjutatud inimese elule, mis põhjustab mitmesuguseid sümptomeid või tüsistusi. Patsiendid kannatavad sageli nahk või limaskestad. Kui keha jätkab hapnikuga alakoormust, võib see ka nii olla viima teadvusekaotuse ja halvimal juhul ka siseorganid või aju. See kahju on pöördumatu ja seda ei saa enam ravida. Lisaks viib Falloti tetraloogia ka valjuni süda nuriseb ja püsiv väsimus või patsiendi kurnatus. See piirab oluliselt ka lapse arengut, kuna laps ei saa osaleda rasketes ega sportlikes tegevustes. Samamoodi võib haigus viima püsivaks kõrge vererõhk, millel on programmile väga negatiivne mõju tervis kannatada saanud inimese eluiga ja see võib vähendada ka eluiga. Kui haigust ei ravita, võib see ka viima südame äkksurmani. Mõned kannatajad kannatavad ka psühholoogiliste piirangute all või depressioon haiguse sümptomite tagajärjel ja sõltuvad seega psühholoogilisest ravist.

Diagnoos ja kulg

Falloti tetraloogia diagnoosi paneb kardioloog. Kuna südamerike avaldub esialgu "sinise beebi" sümptomiga, eriti vestlus vanematega on diagnoosi jaoks oluline näitaja. Edasisel kursusel tehakse füüsilised uuringud. Sellele järgneb laboridiagnostika ja selliste pildistamisvõtete kasutamine nagu Röntgen, MRI (magnetresonantstomograafia) Ja ultraheli. EKG (elektrokardiogramm) annab teavet südame aktiivsuse kohta. Kui need uuringud kinnitavad kahtlust Falloti tetraloogias, siis täielik veri seejärel uuritakse kopsude ja südame varustamist a abil südame kateteriseerimine ja nn angiograafia. Falloti tetraloogia kahtluse korral pööratakse erilist tähelepanu pärgarterid samuti kopsu tuiksoon. Falloti tetraloogia kulg sõltub peamiselt kopsude verevarustusest, kuna need tagavad keha hapnikuvarustuse. Kui Falloti tetraloogiat ravitakse õigeaegselt, on mõjutatud inimestel hea eeldatav eluiga. Pärast kirurgilist sekkumist südame rütmihäired võib aeg-ajalt tekkida, samuti suurenenud kalduvus kõrge vererõhk veres laevad kopsudest. Kui need sümptomid ei taandu ja südamefunktsioon seetõttu halveneb, on edasine operatsioon tavaliselt vältimatu. Kirurgiliste haiguste suremus ravi on alla kolme protsendi (laste ravimisel). Täiskasvanutel on suremus umbes üheksa protsenti. Hiljutised uuringud ja patsientide uuringud näitasid, et 90 protsenti Falloti tetraloogiaga inimestest elas pärast operatsiooni vähemalt 30 aastat ja umbes 75 protsenti patsientidest elas pärast edukat ravi vähemalt 40 aastat. Falloti tetraloogia pikaajalist prognoosi peetakse heaks või väga heaks.

Tüsistused

Falloti tetraloogia tõttu võivad tavaliselt esineda mitmesugused komplikatsioonid, mis mõjutavad peamiselt vastsündinu südant. Paljudel juhtudel on ebatavalisi süda nuriseb, mis võib paljudel patsientidel põhjustada paanikahoo. Samuti mõjutatud isik nahk muutub sageli siniseks, mis viib nn tsüanoos. Komplikatsioonid võivad tekkida siis, kui elundeid ei varustata enam piisavalt hapnikuga. Halvimal juhul tekivad teatud elunditele pöördumatud kahjustused. The südamerütmihäired saab ravida kirurgilise sekkumisega. Enamikul juhtudel kulgeb südameoperatsioon komplikatsioonideta ja Falloti tetraloogia sümptomeid saab oluliselt vähendada. Tüsistused tekivad endiselt, kui ravi ei tehta otse esimesel aastal. Sel juhul vähendab oodatavat eluiga Falloti tetraloogia veelgi. Patsiendid ei saa enam tavapärase spordiga tegeleda südamerike ja nende igapäevases elus on tõsiselt piiratud.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Falloti tetraloogiat peab igal juhul ravima arst. Kui haiguse ravi ei toimu, võib see halvimal juhul põhjustada patsiendi surma. Kui kannatanud inimene kannatab, on vajalik arsti läbivaatus hingamine raskused ja lisaks naha sinine värvimuutus. See võib põhjustada ka patsiendi teadvusekaotust. Sellisel juhul tuleb kutsuda erakorraline arst. Kuni kiirabiarsti saabumiseni rahulik hingamine ja stabiilne külgne asend tuleb tagada patsiendi Hädaolukordades tuleb patsiendile anda hädaabi kunstlik hingamine. Pealegi on arsti külastamine vajalik ka siis, kui patsient kannatab valju valu all süda nuriseb or valu südame piirkonnas. Püsiv väsimus või lõtvus võib samuti viidata haigusele ja seda tuleks uurida, kui sümptomid ilmnevad pikema aja jooksul. Tavaliselt saab Falloti tetraloogia diagnoosida internist või kardioloogilt. Seejärel tehakse ravi ise kirurgilise sekkumisega. Enamikul juhtudel, kui see avastatakse varakult ja ravi on edukas, ei ole patsiendi eeldatav eluiga piiratud.

Ravi ja teraapia

Falloti tetraloogiat ravitakse tavaliselt kirurgilise sekkumisega. Seega, mida varem operatsioon tehakse, seda suuremad on võimalused paranemiseks. Uuringud on näidanud, et operatsioon tuleks läbi viia esimesel eluaastal. Falloti tetraloogia ravi hõlmab mitut etappi. Nii vastsündinutel kui ka imikutel viiakse alguses läbi nn õhupalli laiendamine. See on katse laiendada kitsendatud südameklapi, mis asub parem vatsake ja kopsu tuiksoon. See tagab verevoolu paranemise, mis viib vere suurema hapnikuga küllastumiseni. Kuna Falloti tetraloogia koosneb neljast üksikust haigusest, on operatsiooni käigus oluline ravida kõiki nelja haigust. Lisaks eelnevalt mainitud laienemisele on südame vaheseina defektid suletud. Korrigeeritakse aordi väärasendit ning uuritakse ja korrigeeritakse vajadusel südamelihase suurenemist vatsakese piirkonnas. Falloti tetraloogia kirurgilist ravi peetakse nüüd tavapäraseks protseduuriks.

Väljavaade ja prognoos

Falloti kaasasündinud tetraloogia prognoos on tänu praegustele meditsiiniteadmistele suhteliselt hea. See ei olnud alati nii. Seda keerulist südamehaigust, mille tagajärjed on tõsised, saab nüüd kirurgiliselt ravida. Operatsiooni võimalikult suure edu tagamiseks on oluline, et operatsioon viiakse läbi esimesel eluaastal. Kui operatsioon on edukas, on tõenäosus ellu jääda 30 aasta pärast koguni 90 protsenti. Ligikaudu kolm neljandikku beebidest opereeris neljakümnendat aastat. See tähendab aga ka seda, et veerandi munajuha tetraloogiaga opereeritute jaoks ei olnud edasist ellujäämise võimalust. Kuna fallotian tetraloogia moodustab umbes kümme protsenti kõigist kaasasündinud südamedefektid, on tänapäeval edukalt kasutatud kirurgilisi protseduure aja jooksul täpsustatud. See on tunduvalt parandanud pikaajalise ellujäämise väljavaateid. Sellest hoolimata seisund on nii keeruline, et mõned mõjutatud lapsed ei ela operatsiooni üle. Kui opereeritakse Falloti tetraloogiaga täiskasvanuid, on postoperatiivne suremus suurem. Arvatakse, et prognoos sõltub kopsu perfusioonist. Mõnel juhul on vaja kahte kirurgilist protseduuri. Operatsioonijärgse tüsistusena südame rütmihäired võib tekkida aastaid hiljem südamepiirkonnas armkoe moodustumise tõttu. Elukestev meditsiiniline järelevalve on hädavajalik munasarja tetraloogia all kannatavatel.

Ennetamine

Kuna Falloti tetraloogia põhjus on suures osas teadmata ja arvatakse, et see on tingitud ennetavast geneetilisest defektist meetmed saab võtta ainult piiratud ulatuses. Rasedad naised saavad kasutada nn geneetiline nõustamine üldiste uuringute ajal. Pealegi on olemas nn sünnieelne diagnostika, mille abil saab muu hulgas tuvastada südamerikke ultraheli. Kui perekonnas on esinenud Falloti tetraloogiat, peaksid rasedad naised valima sünnituseks kliiniku, millel on a kardioloogia osakond lastele. Praegu on nn emade hüperoksügenatsiooni uuring, mille käigus testitakse, kas hapnik on suunatud ravi ajal rasedus saab ära hoida Falloti tetraloogiat.

Järelkontroll

Enamikul Falloti tetraloogia juhtudel ei ole patsientidel järelravi jaoks erilisi võimalusi. Sellisel juhul sõltuvad haigestunud isikud peamiselt südamerikke ravist, et vältida edasisi tüsistusi ja enneaegset surma. Eneseravimist ei saa toimuda, kuigi varajane ravi varajane diagnoosimine võib edasist kulgu positiivselt mõjutada. Falloti tetraloogiat ravitakse tavaliselt operatsiooniga. See kulgeb tavaliselt tüsistusteta ja viib sümptomite olulise paranemiseni. Pärast operatsiooni peaks patsient puhkama ja võtma seda kehal kergelt. Nad peaksid hoiduma pingutavatest, stressirohketest või sportlikest tegevustest, et mitte panna südamele asjatut koormust ja ringlus. Isegi pärast edukat operatsiooni on südame jälgimiseks soovitatav arsti regulaarne kontroll ja kontroll. Edasised järelhooldusvõimalused ei ole mõjutatud inimesel kättesaadavad ja Falloti tetraloogia korral pole need tavaliselt vajalikud. Üldiselt tervislik eluviis koos tervislikuga dieet avaldab positiivset mõju ka selle haiguse kulgemisele. Pärast edukat operatsiooni võib keha tavapärasest uuesti stressi tekitada.

Mida saate ise teha

Eneseabi võimalused on Falloti tetraloogias väga piiratud. Parim võimalus ravi saavutamiseks on kirurgiline sekkumine. Seetõttu tuleb järgida meditsiinitöötaja juhiseid. Lisaks tuleks füüsilise ebamugavuse leevendamiseks vältida liigset pingutust ja üldist stress tuleks viia miinimumini. Niipea kui südameprobleemid tekivad või vererõhk tõuseb, ole rahulik ja tee paus. Kaal peaks jääma normaalsesse vahemikku vastavalt KMI ja ülekaaluline tuleks vältida. Tervislik dieet ja regulaarne treening stabiliseerib immuunsüsteemi ning aitab üles ehitada kaitset. Põhireegel on hoiduda igasugusest pingutusest. Lõõgastus tehnikad on vaimse kergenduse jaoks kasulikud. Nad tugevdavad psüühikat ja vähendada stressi. Koos jooga, meditatsioon või muu lõõgastus harjutused, sisemine tasakaal on võimalik saavutada ja uus vaimne tugevus saab üles ehitada. Optimistliku põhihoiaku korral parandatakse lisaks enesetunnet ja paranemisvõimalused suurenevad. Kui vere häired ringlus märgatakse, tuleb kohe tegutseda. Käte, sõrmede, jalgade või varvaste sihipärased liigutused takistavad külm kokkupuude puudumise tõttu ringlus. Kui südamepekslemine füüsilised tegevused tuleks minimeerida. Piisav uni ja regulaarsed pausid igapäevastest tegevustest parandavad olemasolevat tervis.