Neerurakk-kartsinoom: põhjused, sümptomid ja ravi

Neerurakk-kartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb neerude torukestest rakkudest. Enamus kõigist neer kasvajad on neerurakk-kartsinoomid.

Mis on neerurakk-kartsinoom?

Ligikaudu kolm protsenti kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest on neerukartsinoomid. Neerurakk-kartsinoom areneb igal aastal üheksal inimesel 100,000 40-st. Enamikul inimestel areneb haigus vanuses 70–XNUMX aastat. Neerurakk-kartsinoom, tuntud ka kui Grawitzi kasvaja, pärineb neer. Sõltuvalt esialgsest koest, tsütogeneetilistest leidudest ja histoloogilisest pildist võib eristada erinevaid neerurakk-kartsinoome. Kõige tavalisem on klassikaline neerurakk-kartsinoom. Seda nimetatakse ka selge raku kartsinoomiks. Muud neerurakk-kartsinoomi vormid on kromofiilsed või papillaarne kartsinoom ja kromofoob-kartsinoom. Pigem harva areneb ductal Bellini kartsinoom. Seda tuntakse ka kui kanalikartsinoomi kogumist.

Põhjustab

Neerurakk-kartsinoomi täpne etioloogia on endiselt ebaselge. Teada on see, et meestel tekib haigus oluliselt sagedamini kui naistel. Hippel-Lindau sündroomi all kannatavatel patsientidel tekib haigus klastris. Hippel-Lindau sündroom on autosoom-dominantne pärilik haigus, mis on seotud veresoonte väärarengutega näol ja keskosas närvisüsteem. Riskifaktorid neerurakk-kartsinoomi korral on kõrge vanus, krooniline neerupuudulikkus, suitsetamine, viima kokkupuude, kaadmium kokkupuude, pikaajaline ravi koos valu ravimid, kaasasündinud mugulaskleroos ja kokkupuude trikloroeteeniga.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Neerurakk-kartsinoom ei põhjusta tavaliselt sümptomeid enne, kui kasvaja on üsna suur. Varaseid sümptomeid tavaliselt ei esine. Kasvajarakud esialgu kasvama tsentraalselt parenhüümis ja seega puudub neil ühendus torukujulise süsteemiga neer. Varase staadiumi neerurakk-kartsinoom on seega sageli ainult juhuslik leid ultraheli kõhuõõne organite uurimine. Ligi 70 protsenti kõigist neerukasvajatest leitakse juhuslikult selliste pildistamise uuringute käigus nagu sonograafia, kompuutertomograafia or magnetresonantstomograafia. Neerurakk-kartsinoomi iseloomulik ja ähvardav hiline sümptom on veri uriinis. See nn hematuria tekib äkki ja on valutu. Muud neerurakk-kartsinoomi sümptomid on pigem mittespetsiifilised. Näiteks võib kasvaja põhjustada valu küljel. Eriti väljendunud kasvajad on külje piirkonnas palpeeritavad. Selle käigus võivad tekkida nn B-sümptomid vähk. Nende hulka kuuluvad kehakaalu langus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, öine higistamine ja palavik. Kannatanud pole enam nii töövõimelised kui varem. Võib olla aneemia koos väsimus, juuste väljalangemine, raskused hingamine pingutuse ja tugeva kahvatusega. Kui kasvaja kasvab vasakpoolseks neeruks vein või surub vasaku neeruveeni kokku, võib isasel munandil tekkida veenilaiend. Seda nimetatakse ka varikoceeliks. Harva areneb neerurakk-kartsinoomis paraneoplastiline sündroom. Paraneoplastiline sündroom on termin, mida kasutatakse kaasuvate sümptomite kirjeldamiseks vähk mida kasvaja ei põhjusta. Neerurakk-kartsinoomi korral võivad paraneoplastilise sündroomi põhjustada kasvajarakud, mis toodavad hormoonid nagu reniin, erütropoetiin, ACTHvõi kõrvalkilpnäärme hormoon. Sellise paraneoplastilise sündroomi võimalikud sümptomid on hüpertensioon, hüpertermia ja kahheksia. On võimalus, et Cushingi sündroom võib areneda kõrgenenud tagajärjel ACTH. Mõjutatud inimestel on täiskuu nägu, nad võtavad kaalus juurde, eksponeerivad seda, mida nimetatakse pulliks kaelja kannatavad lihaste ja süda nõrkus.

Haiguse diagnoos ja kulg

Kliiniline uurimine palpatsiooni, auskulatsiooni ja löökpillidega näitab ainult suuri ja kaugelearenenud neerukasvajaid. Hematuriale viitab uriini roosa värvus. Uriinipulga abil erütrotsüüdid saab uriinist tuvastada. Labor võib näidata aneemia, mille põhjustab suur hulk veri neeru kaudu kaotatud. Kuid an ultraheli diagnoosi kinnitamiseks tuleb läbi viia uuring. Sonograafiat kasutatakse kahtlaste masside diagnoosimiseks neerudes. Seejärel torkavad silmatorkavad kohad läbi. Saadud koematerjali uurib patoloog histoloogiliselt. Enamikul neerurakk-kartsinoomidel on lipiidirikas ja glükogeenirikas tsütoplasma. Etappidena tuntud kasvaja kasvu hindamiseks kompuutertomograafia tehakse kõhu skaneerimine. CT-d saab kasutada ka vähk kasvaja. Abiga rind Röntgen, luustik stsintigraafia ja aju MRI, kauge metastaasid saab tuvastada. Kuid röntgenikiirgus ainult tuvastab metastaasid mille läbimõõt on suurem kui üks sentimeeter. Neerurakk-kartsinoomiga patsientide 5-aastane elulemus on umbes 50 protsenti.

Tüsistused

Neerurakk-kartsinoom võib viima kuni raskete komplikatsioonideni, mis on tüüpiline kasvajatele. Näiteks kogeb suur hulk patsiente progresseeruvat metastaasi teistele elunditele. Seda seetõttu, et pahaloomulised (pahaloomulised) neerukasvajad kipuvad levima lümfisõlmede ja veri laevad kehas ja moodustavad tütarkasvajad. Eelkõige kopsud, maks, aju ja nahk võivad mõjutada täiendavad kasvajad. Metastaasid luud on samuti tüüpilise spektri piires. Selle tagajärjel võib neerurakk-kartsinoom viima eluohtlike komplikatsioonide, nagu hüübimised (embooliad), ummistunud veri laevadvõi kopsupõletik. Metastaaside tõenäosus teiste elundite suhtes suureneb märkimisväärselt, kui neerurakk-kartsinoomi ei ravita või ravitakse ainult väga hilja. Varasel avastamisel on seetõttu oluline roll. Meditsiiniliselt näidustatud ravi käigus võivad tekkida ka tüsistused, mis tulenevad võetud ainetest. Näiteks juhtub aeg-ajalt, et antiangiogeenne antikeha bevatsizumab viib trombembooliliste sündmuste ja perforatsioonideni seedetraktis.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Neerurakk-kartsinoomi sümptomid on haiguse varases staadiumis sageli vaiksed. Haiguse progresseerumisel võivad märgata üksikud sümptomid. Kaalukaotusega ilma põhjuseta või külgvalu mis muutub raskemaks, tuleb pöörduda arsti poole. Palavik mis kestab kauem, peaks arst alati selgitama. Jõudluse märkimisväärne ja pikaajaline langus võib olla tõsise haiguse sümptom. Sellisel juhul tuleks pöörduda arsti poole. Veri uriinis on ka põhjus arsti poole pöördumiseks. Varajane arsti poole pöördumine võib prognoosi positiivselt mõjutada. Ebakindluse korral tuleb arst kiiresti kokku leppida.

Ravi ja teraapia

. kuld mittemetastaatilise neerurakk-kartsinoomi ravis on kirurgiline ekstsisioon. Kasvajad, mille suurus ei ületa seitset sentimeetrit, eemaldatakse tavaliselt neerude säilitamise teel. Suuremate kasvajate korral tuleb kirurgiliselt eemaldada kogu neer koos neerupealised, kusejuha, neerukapsel ja seda ümbritsev rasvkude. Kui kasvaja on kasvanud neeru vein või isegi alam õõnesveen, tuleb ka need kasvajakoonused eemaldada. Võib osutuda vajalikuks kasutada a süda-kops masin. Praegu uuritakse ja testitakse uusi kirurgilisi protseduure, nagu laparoskoopiline radikaalne nefrektoomia või minimaalselt invasiivseid protseduure, näiteks raadiosagedusliku interstitsiaalse tuumori ablatsioon (RITA). Narkoteraapiat kasutatakse metastaatilise ja lokaalselt mittetoimiva neerurakk-kartsinoomi korral. Uimastiravi on neerurakk-kartsinoomis tavaliselt palliatiivne ja ravi pole tavaliselt enam võimalik. Klassikaline tsütostaatiline ravimid nagu antimetaboliidid, alküülandid, antratsükliinid ja mitootilised inhibiitorid on neerurakk-kartsinoomis ebaefektiivsed. Seetõttu kaalutakse neerurakk-kartsinoomi keemiaravi-kindel. Kemoteraapiate asemel kasutatakse vähi immunoteraapiaid. Suukaudne türosiin kinaasi inhibiitorid, bevatsizumabkasutatakse ka mTOR inhibiitoreid.

Väljavaade ja prognoos

Neerurakk-kartsinoomi prognoos sõltub suuresti avastamise ajast ja vähi staadiumist. Metastaatilise neeruvähi prognoos on üldiselt ebasoodsam kui puhta, isoleeritud neerurakk-kartsinoomil. Hästi opereeritavad neerurakk-kartsinoomid, mis kasvama ühes tükis neeru pinnal on eriti hea prognoos. Kui need kirurgiliselt õigeaegselt eemaldatakse, võib oodata taastumist. Papillaar- ja kromofoobitüübid piirduvad sagedamini ka neerudega (st ei levi) ja neil on hea prognoos. Rohkem lümf sõlmed on mõjutatud, seda halvem on prognoos. Juhul kui metastaasid, see on üldiselt ebasoodne. Kuigi kohaliku kasvaja, mis pole levinud, keskmine elulemus on viieaastane, on see 90 protsenti, on see ainult umbes 60–70 protsenti, kui lümf sõlmed on seotud. Kaugete metastaaside korral, näiteks aju või kopse, on elulemus ainult 15 protsenti. Tuleb märkida, et varajane avastamine mõjutab endiselt kõige paremini neerurakk-kartsinoomi soodsat prognoosi. Eriti inimesed, kellel on riskitegurid (geneetilised haigused, neerude nõrkus jne) saavad kasu kontrolluuringutest. Kui kartsinoom tekib lõpuks neerudes, saab seda tavaliselt kiiresti ravida.

Ennetamine

Kuna neerurakk-kartsinoomi täpne päritolu on seni ebaselge, on ennetamine keeruline. Riskifaktorid nagu näiteks pikaajalisel kasutamisel valuvaigistid or suitsetamine tuleks vältida.

Järelkontroll

Pärast vähki on vaja kiiresti jälgida või järelhooldust ravi. See on tingitud asjaolust, et paljud kasvajad mõne aja pärast muutuvad. Lisaks on metastaaside kasvu oht, mis viib korrapäraselt eluea lühenemiseni. Järelhooldus korraldatakse tavaliselt enne esialgse lõppu ravi. Arst ja patsient määravad asukoha ja rütmi. Esimesel aastal on kvartalijärgne jälgimine tavaline. Pärast seda suureneb intervall kohtumisest kohtumiseni. Alates viiendast sümptomitevabast aastast piisab iga-aastasest visiidist. Seda tüüpi järelkontroll on suunatud lähedale järelevalve vältima tüsistuste tekkimist ja võimaldama diagnoosi varajases staadiumis. Viimane toob välja parimad väljavaated paranemiseks. Järelravi hõlmab üksikasjalikku intervjuud ja a füüsiline läbivaatus. Lisaks a vereanalüüsi tavaliselt tehakse. Vajadusel kasutatakse selliseid pildiprotseduure nagu CT või MRI. Järelhooldus võib omandada ka palliatiivse iseloomu. Sellisel juhul pole enam mingit võimalust neerurakk-kartsinoomi raviks. Arstid püüavad võimaldada patsiendil elada sümptomiteta elu. Ravimid ja abi igapäevaelus moodustavad selleks olulise aluse.

Mida saate ise teha

Puhas eneseabi meetmed meditsiinilist või isegi terapeutilist toimet neerurakk-kartsinoomile ei ole olemas. Puuduvad kodus õiguskaitsevahendid, harjutused või muu meetmed mida kannatanud inimesed saavad kasulikult kasutada. Pigem ei soovitata välja kirjutamata ravimeid ja aineid eksperimentaalselt kasutada. Kuid, meetmed hakkama saama valu saab vajadusel võtta. On oluline, et kasutatavad ained seda ei teeks stress neer. See võib aidata patsiendil olla väga kursis neerurakk-kartsinoomiga. Seda tüüpi vähki on väga hästi uuritud ja teave on hõlpsasti kättesaadav. Teadmised oma haigusest muudavad ravi samaväärseks seisund arusaadavam ja vastavalt sellele aitab hirmudest üle saada. See annab patsientidele ka enesekindluse arstidega rääkimisel, kui nad on ise piisavalt kursis. Kuna neerurakk-kartsinoom koormab ka neeru või neerude tervislikke osi, on soovitatav võtta kasutusele ka neerusõbralik dieet. See tähendab tarbitud soolakoguse olulist vähenemist ja joogikoguse suurenemist. Soolakogus peaks olema umbes viis grammi päevas või vähem ning joogikogust tuleks suurendada umbes 2.5–3 liitrini. Liha kogus dieet võib vähendada ka neerude täiendava leevenduse saavutamiseks.