Werlhofi tõbi, tuntud ka kui Werlhofi tõbi ja immuunne trombotsütopeeniaon autoimmuunne häire. Seda iseloomustab moodustumine antikehade keha enda vastu veri vereliistakute (trombotsüüdid) mõjutatud inimestel. Haigus nõuab erinevat meditsiinilist ravi ja ravi.
Mis on Werlhofi tõbi?
Üldarst Paul Gottlieb Werlhof (1699–1767) kirjeldas esimest korda makulosus haemorrhagicust veri aastal 1735. Alles 1883. aastal diagnoositi haigusnähtude vähenemine vereliistakute. Werlhofi tõbi, nagu nii mõnigi, kannab selle avastaja Paul Gottlieb Werlhofi nime. Haiguse iseloomulik tunnus on see, et keha ründab ekslikult omi vereliistakute, mis viib nende kiire lagunemiseni. Seetõttu tekib veritsus ravimata ravikuuris.
Põhjustab
Werlhofi tõbi kuulub autoimmuunhaiguste rühma:
. immuunsüsteemi vormid antikehade keha olemasolevate trombotsüütide, trombotsüütide vastu. Need on valge ja punase komponendid veri rakkudel ja mängivad olulist rolli vere hüübimisel, kuna kettakujulised trombotsüüdid võivad sulgeda haavad ristsidumise kaudu. Sisse Werlhofi tõbi, väheneb trombotsüütide arv märkimisväärselt, kuna trombotsüüdid, mis on ülekoormatud antikehadejaotatakse jaotises liiga kiiresti põrn. Kui trombotsüütide arv on laboris keskmiselt 140 kuni 360 tuhat / μl, suureneb verejooksu kalduvus vereliistakute arvuga kontsentratsioon veres väheneb. Petehhiad on tüüpiline välimus. Petehhiad on nõelapea suurused täpsed verejooksud limaskestade kapillaaridest või nahk. Esiteks, petehhiad on tavaliselt alumises osas märgatavad jalg või pahkluud. Kui verejooksu põhjuseks on trombotsüütide puudumine, nimetatakse seda trombotsütopeeniliseks purpuriks. Kui trombotsüütide protsent dramaatiliselt väheneb, nimetatakse seda primaarseks immuuntrombotsüteemiaks. See puudus võib omandada eluohtlikud mõõtmed. Lisaks ei ole praeguste teadmiste järgi teada esmase immuuntrombotsüteemia käivitajat. Uuringud on seda näidanud Werlhofi tõbi sageli tuleb diagnoosida pärast nakkusi ja / või rasedusi. Lastel esineb haigus aeg-ajalt spontaanselt, et mõne aja pärast sama spontaanselt paraneda. Seda meeldivat käiku võib näha ka täiskasvanueas, kuid alles esimesel haiguseaastal. Aasta pärast muutub Werlhofi haigus krooniliseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Werlhofi tõve korral on vereliistakute (trombotsüütide) tase tugevalt vähenenud. Selle tagajärjel tekivad veres väikesed vigastused laevad ei saa enam sulgeda, mistõttu veri lekib arteritest ja veenidest. Werlhofi tõve kliiniline pilt on vastavalt varieeruv. Esialgses etapis on iseloomulike sümptomite hulgas väikesed punktsiooniverejooksud, nn petehhiad. Neid võib esineda mõlemal nahk ja limaskestadel. Saadud nahk või limaskestade verejooksud on umbes tihvti suurused ja neid eksitatakse sageli kirbuhammustustega. Kui trombotsüütide arv väheneb jätkuvalt, võib verejooks laieneda ja üksikud petehhiad voolavad koos, moodustades ulatuslikud nahanähud. Isegi väiksemate vigastuste tagajärjel tekivad suured verevalumid (hematoomid). Raske ninaverejooks ja verejooks, mida on väikeste sisselõigete või marrastuste tõttu raske peatada, näitavad ka trombotsüütide arvu vähenemist veres. Naistel võib tekkida ka tupest verejooks. Samamoodi võib verd väljaheites näha nii meestel kui naistel. Hääldatud Werlhofi haigus koos verejooksuga siseorganid nagu põrn, maks, kopsud või neerud võivad veelgi põhjustada eluohtlikkust šokk.
Diagnoos ja kulg
Trombotsüütide arvu stabiilne ja järsk vähenemine põhjustab võimetust verevigastusi uuesti sulgeda laevad. See vere leke tekitab mitmeid sümptomeid:
Alguses on nõelapea suurused petehhiad. Nende ühinemisel tekivad piirkondlikud verejooksud. Verevalumid, rasked ninaverejooks, veri uriinis ja väljaheide, verejooks tupest ja oksendamine veri on tüüpilised ilmingud. Kui verejooks on tõsine, äge šokk võivad ilmneda sümptomid. Kui organismi varustatakse liiga vähe hapnikja verekaotus võib olla Werlhofi tõve oluline põhjus, keha hakkab elundeid, mis on hapnikuvarustusest vältimatult tähtsusetud, välja jätma. Seda seisund ravimata jätmine võib muutuda eluohtlikuks. Kui aju, kopsud, maks, põrn või muu siseorganid mõjutatud, võivad tekkida ka suured kahjustused ja düsfunktsioonid. Werlhofi tõbe saab tuvastada vereanalüüs, kuna trombotsüütide arv on oluliselt vähenenud. Pärast uurimist luuüditeiselt poolt diagnoosib arst selge hematopoeetiliste megakarüotsüütide hulga. Seetõttu tuleb diagnoosimise käigus välistada muud trombotsüütide haigused.
Tüsistused
Werlhofi tõve tagajärjel tunnevad patsiendid oma igapäevaelus märkimisväärseid piiranguid ja ebamugavusi. Enamasti suureneb verejooks, mis võib ilmneda ka sisemiselt. Sellisel juhul väheneb ilma ravita oodatav eluiga oluliselt, kuna võib tekkida elundite kahjustus, mis on pöördumatu. Samuti pole haruldane kogeda ninaverejooks ja vähenenud võime toime tulla stress mõjutatud isikul. Vere võib leida ka väljaheitest või uriinist ja purgist viima paljude inimeste paanikahoo või higistamiseni. Pealegi pole harvad juhud, kui haigestunud verd oksendavad. Samamoodi on hapnik kehale tekib ja siseorganid võib ka pöördumatult kahjustada. The maks ja eriti põrn võib viima eluohtlikuks seisund patsiendi jaoks. Elundite kahjustus põhjustab täiendavaid ebamugavusi ja tüsistusi. Selle haiguse ravi toimub ägedalt ravimite abil. Tüsistusi tavaliselt ei esine. Rasketel juhtudel operatsioon või elundi siirdamine kannatanud isiku elus hoidmiseks võib osutuda vajalikuks. See võib vähendada ka patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui kahjustatud inimene kannatab äkki verevalumite kiire moodustumise või naha välimuse värvimuutuse all, on põhjust muretsemiseks. Kui seal on pearinglus, suurenenud verekaotus, häired veres ringlus või füüsilise vastupidavuse vähenemine, on vaja arsti. Kui on vaene kontsentratsioon, raske verejooks kergematest vigastustest, korduv maitse vere verest suuvõi veri väljaheidetes on vajalik arsti visiit. Igasugune sisemine nõrkus, üldine halb enesetunne või haigustunne tuleb uurida ja ravida. Verevalumid, naistsükli kõrvalekalded või kontrollimatu verejooks tupest on organismi hoiatussignaalid. Siin on tervis häire, mis tuleb diagnoosida ja ravida võimalikult kiiresti. Limaskestade muutuste, naha kahvatuse või suurenenud tundlikkuse suhtes külm stiimuleid, tuleks pöörduda arsti poole. Kuna haigus saab viima elundite verejooksuni ja seega eluohtlikuks seisund, on juba esimeste kõrvalekallete korral soovitatav külastada arsti. Kui äge tervistekib ähvardav seisund, on vajalik kiirabi. Paralleelselt tuleb kutsuda erakorraline arst esmaabi meetmed Selle peavad algatama kohal viibivad isikud, et tagada kannatanu ellujäämine.
Ravi ja teraapia
Kui arst on diagnoosinud Werlhofi tõve, tulevad sisse erinevad ravimeetodid. Esmalt tuleb keskenduda ägeda verejooksu peatamisele. Sel eesmärgilannus kortikosteroide kasutatakse osana esimesest reast ravi. ”See šokk ravi, millel on kõrvaltoimed, lõpeb suhteliselt lühikese aja pärast ja võib põhjustada haiguse sümptomite täieliku taandumise juba mõne nädala pärast. Kerge haigusega lapsed ei pea tingimata seda ravi läbima. Werlhofi tõbi esineb siin tavaliselt viirusnakkuste tagajärjel või mõnikord ka pärast seda mumps, leetrid or punetised vaktsineerimisi lühikese aja jooksul ja seejärel paraneb iseenesest. Täiskasvanute kroonilisi ravikuure ravitakse edasi antikehadega, nn immunoglobuliinid, näiteks Bioloogiline Rituksimab või muu immunosupressandid. See on ette nähtud autoimmuunhaiguse vastu võitlemiseks. Manifesti haigust ravitakse põrna kirurgilise eemaldamisega. Werlhofi tõve ravimise eeliseid tuleb kaaluda operatsiooni võimalike tüsistuste suhtes. Vaatamata põrna eemaldamisele tekivad ägenemised ja surmaoht on üks protsent.
Väljavaade ja prognoos
Üldiselt on Werlhofi tõve prognoos täiskasvanud patsientidel soodne ja ravimise üldine määr jääb vahemikku 70–80 protsenti. Kuid täpse prognoosi saamiseks tuleb eristada haiguse ägedat ja kroonilist vormi. Ägeda Werlhofi tõve korral toimub täielik remissioon (= sümptomite vähenemine) enamikul juhtudel ühe kuu jooksul. See kehtib eriti mõjutatud laste kohta. Seevastu krooniliste kuuride korral toimub spontaanne remissioon ainult harvadel juhtudel (vähem kui 5 protsendil). Steroidravi korral paraneb see väärtus märkimisväärselt ja tõuseb 25 protsendini ning isegi kahe kolmandikuni täiendava terapeutilise raviga. meetmed. Ligikaudu 0.4 protsenti raske kroonilise Werlhofi haigusega täiskasvanutest enne 40. eluaastat sureb intratserebraalsesse hemorraagiasse aju pabertaskurätik). See tõenäosus suureneb vanusega ja on 1.2–40-aastaselt 60 protsenti ja üle 13-aastaste seas 60 protsenti. Lisaks ilmnevad Werlhofi tõve korral sageli kordused (sümptomite kordused). Nendel juhtudel kaaluvad spetsialistid põrna kirurgilist eemaldamist (splenektoomia). Kuid isegi põrna eemaldamine ei neutraliseeri kordumise riski täielikult.
Ennetamine
Kuna Werlhofi tõve täpset põhjust uuritakse veel ja haigus on ka autoimmuunne häire, ennetav meetmed on praegu teadmata.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel ei ole Werlhofi tõvega haigestunud inimesele saadaval spetsiaalseid ega otseseid järelhooldusmeetmeid, nii et haigestunud inimesed peaksid ideaalis pöörduma arsti poole selle haiguse ajal väga varakult, et vältida muude tüsistuste ja kaebuste tekkimist. . Kuna tegemist on geneetilise haigusega, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida. Seetõttu peaksid haigestunud isikud otsima nõu, eriti kui nad soovivad lapsi saada, et vältida haiguse kordumist järeltulijatel. Reeglina sõltuvad Werlhofi tõvest mõjutatud inimesed erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb jälgida õiget annustamist ja regulaarset tarbimist ning küsimuste tekkimisel või kui midagi on ebaselget, tuleb pöörduda arsti poole. Paljud mõjutatud mõjutavad ka siseorganite regulaarset kontrolli ja uuringuid. Nii saab varakult avastada ja ravida muid kahjustusi. Pole haruldane, et kontakt ka teiste haiguste käes kannatajatega on väga kasulik, kuna see võib viia ka teabevahetuseni. See teave võib hõlbustada patsiendi igapäevaelu.
Seda saate ise teha
Werlhofi tõbe ei saa haiged ise ravida. Autoimmuunhaiguse sümptomeid ja ebamugavust saab siiski leevendada sihipäraste meetmete ja elustiili muutmisega. Tüüpiline naha muutused saab varjata või varjata õige riietusega. See on eriti vajalik haiguse hilisemates staadiumides, kui verejooksud ja armid on juba levinud kogu käsivarre ja kael. Kui äkki ilmnevad rasked hematoomid, saab neid mähiste abil jahutada külm pakkides. Pikas perspektiivis peavad kannatajad oma muutma dieet. See teeb immuunsüsteemi nakkuste suhtes vastupidavam. Juhul kui punased silmad, verejooks igemed ja oksendamine veri, looduslikud ravimid nagu Aloe Vera, salvei, kuradikäpp or ženšenn võib lisaks arsti poolt välja kirjutatud ravimitele ka aidata. Kui ülaltoodud meetmed ei leevenda Werlhofi tõve sümptomeid ja ebamugavustunnet, tuleb uuesti pöörduda arsti poole. Ravim võib vajada kohandamist või võib olla mõni muu seisund, mis vajab diagnoosimist. Eneseabigrupis käimine hõlbustab haigusega toimetulekut ja võib seega aidata kaasa kõrgemale elukvaliteedile.
