Diabetes Insipidus: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Diabeet insipidus on häire aastal vesinik ainevahetus, mille tulemuseks on suurenenud vesi eritumine neerude kontsentreerumisvõime halvenemise tõttu. Diabetes insipidus võib jagada kahte vormi:

  • Diabeet insipidus centralis on tingitud hormooni absoluutsest defitsiidist ADH (antidiureetiline hormoon). Kas idiopaatiline ("ilmse põhjuseta") või sekundaarne areng hüpofüüsi (hüpofüüsi) või selle naaberstruktuurid.
  • Diabeet insipidus renalis on tingitud suhtelisest puudulikkusest, st neerude (antud juhul kogumistoru ja distaalse tuubuli) ebapiisavast või puuduvast reageerimisest ADH.

Võimalus uriini kontsentreerida kaob, kui selle sekretsioon või toime ADH väheneb üle 80%.

Diabeedi insipidus centralise etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus vanematelt, vanavanematelt (mutatsioon ADH-s geen; pärilik autosoom-dominantne) → ADH-d tootvate neuronite rakusurm.

Haigusega seotud põhjused.

Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).

  • Kaasasündinud väärarendid (väärarendid)

Veri- elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).

  • Sarkoidoos - granulomatoosne põletik; seda peetakse põletikuliseks multisüsteemseks haiguseks, mille põhjus on siiani ebaselge.

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Sheehani sündroom - hüpofüüsi eesmise puudulikkuse vorm ( hüpofüüsi), mis võivad tekkida naistel pärast sünnitust.

Südame-veresoonkonna süsteem (I00–99).

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • Neurolüüsid (neurosüüfilis) - viidatud sümptomite kogum, mis võib ilmneda aastate kuni aastakümnete latentsusajaga ravimata või ravimata inimesel süüfilis haigus.
  • Toksoplasmoos - Toxoplasma gondii põhjustatud nakkushaigus.

Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).

  • Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA), endine Wegeneri granulomatoos - väikeste ja keskmise suurusega veresoonte (väikeste veresoonte vaskuliidid) nekrotiseeriv (kudedes surev) vaskuliit (vaskulaarne põletik), mis on seotud ülemiste hingamisteede granuloomide moodustumisega (sõlmede moodustumine) trakt (nina, ninakõrvalurged, keskkõrv, orofarünks), samuti alumised hingamisteed (kopsud)
  • Lupus erythematosus - süsteemne haigus, mis mõjutab nahk ja sidekoe Euroopa laevad, mis põhjustab veresoonte põletikku (vaskuliidid) paljude elundite, näiteks süda, neerud või aju.
  • Sklerodermia - ebaselge põhjusega kollagenooside hulka kuuluv haiguste rühm, mis on seotud a sidekoe kõvastumine nahk ja siseorganid.

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Düsgerminoom - munasarja (munasarja) pahaloomuline (pahaloomuline) kasvaja ja kuulub naiste pahaloomulistesse sugurakkudesse.
  • Histiotsütoos / Langerhansi raku histiotsütoos (lühend: LCH; varem: histiotsütoos X; Inglise histiotsütoos X, langerhansi-raku histiotsütoos) - süsteemne haigus koos Langerhansi rakkude proliferatsiooniga erinevates kudedes (luustik 80% juhtudest; nahk 35% ja hüpofüüsi 25% kops ja maks 15-20%); harvadel juhtudel võivad esineda ka neurodegeneratiivsed nähud; 5-50% juhtudest diabeedi insipidus (hormoonipuudulikkusega seotud häired aastal vesinik ainevahetus, mis põhjustab uriini eritumist äärmiselt suurel määral) tekib hüpofüüsi mõjutamisel; haigus avaldub tavaliselt ainult täiskasvanueas; levimus (haiguse sagedus) u. 1-2 100,000 XNUMX elaniku kohta
  • Pahaloomulised kasvajad veri süsteem nagu leukeemia (vere vähk) Või lümfoom (lümfisüsteemist pärinev kasvaja).
  • Granuloomid (nodulaarsed neoplasmid), näiteks histiotsütoos X 1 (vt eespool) või xanthoma disseminatum.
  • Craniopharyngeoma - healoomuline (healoomuline) kasvaja kolju alus, mis tuleneb Rathke koti epiteelijääkidest; Rathke kott tekitab embrüonaalse arengu ajal hüpofüüsi (hüpofüüsi) eesmise laba.
  • Leukeemia (verevähk)
  • Lümfoom - lümfisüsteemist pärinev pahaloomuline kasvaja.
  • Meningioma - ajukasvajad/ kõige levinumad tuumorid kesk närvisüsteem.
  • Metastaasid (tütarkasvajad) juhataja, täpsustamata (kops, piimanäärme / emasrind).
  • Kasvaja piirkonnas esinevad kasvajad juhataja, täpsustamata.
  • Hüpofüüsi suprasellaarne adenoom
  • Hüpofüüsi kasvaja või tsüst või hüpotalamuse.
  • Hüpofüüsi varre katkestamine trauma tõttu (nt traumaatiline ajukahjustus (TBI), ajuoperatsioon) → ADH-d ei saa transportida hüpofüüsi esisagarasse (HVL)

Psüühika - närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).

Rasedus, sünnitus ja sünnitusjärgne periood (O00-O99)

  • Rasedus

Vigastused, mürgistused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).

  • Täpsustamata peavigastused

Operations

  • Hüpofüüsi operatsioon (hüpofüüsi operatsioon).

Keskkonna stress - mürgistused.

  • Tetrodotoksiin - puhverkala mürk.
  • Madu mürk

Muud põhjused

  • Idiopaatiline: autoimmuunne antikehade ADH-d tootvate rakkude vastu.
  • [Alkoholi kuritarvitamine (alkohol pärsib ajutiselt ADH sekretsiooni, mis põhjustab liigset vedeliku kadu)]
  • Kirurgiline sekkumine hüpofüüsi (hüpofüüsi).

Neeruhaiguse diabeedi etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus vanematelt, vanavanematelt.
  • Geneetilised haigused
    • Sirp rakk aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakuline aneemia, inglise keeles: sirprakuline aneemia) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline häire, mis mõjutab erütrotsüüdid (punane veri rakud); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini moodustumine, mida nimetatakse sirprakuliseks hemoglobiiniks (HbS).

Haigusega seotud põhjused

Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).

  • Mutatsioonid geen V2 retseptori (X-seotud) või vastava akvaporiini (tavaliselt autosomaalne) jaoks [kõige levinum põhjus lastel].

Vere moodustavad elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).

  • Sarkoidoos - granulomatoosne põletik; seda peetakse põletikuliseks multisüsteemseks haiguseks, mille põhjus on siiani ebaselge.

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Amüloidoos - rakuvälised (väljaspool rakku) amüloidide (lagunemiskindlad) hoiused valgud), mida saab viima et kardiomüopaatia (süda lihashaigus), neuropaatia (perifeerne närvisüsteem haigus) ja hepatomegaalia (maks laienemine).
  • Hüperkaltseemia (liigne kaltsium).
  • Hüperkaltsuria kaltsium uriinis).
  • Hüperkaleemia (kaaliumi liig)

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48)

  • Sarkoom - pahaloomuline kasvaja, mis pärineb pehmest koest.

Psüühika - närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).

  • Neurosarkoidoos - põletikuline süsteemne haigus, mis mõjutab nahka, kopse ja sel juhul ka närvisüsteemi.

Rasedus, sünnitus ja sünnitusjärgne periood (00-99).

  • Rasedus → mööduv (ajutine) suhkurtõbi diabeet vasopressinaaside suurenenud tootmise tõttu platsentas (platsenta)

Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - reproduktiivorganid) (N00-N99).

  • Krooniline püelonefriit (põletik neeruvaagna).
  • Neeruisheemia (äge tubulaarne nekroos) - rakkude surm neerudes, mis on põhjustatud ravimite või toksiinide kahjustusest
  • Neerutsüstid
  • Kusejuha (kusejuha) või kusejuha (kusiti) obstruktsioon (nihutamine / ummistumine)
  • Tubulointerstitsiaalne neeruhaigus - neeruhaiguste rühm, mis hõlmab peamiselt neerude interstitsiumit (moodustunud kude, mis asub nefronite (neeru väikseimad filtreerimisüksused) vahel ja sisaldab artereid, veene, närve ja sidekude), sealhulgas torukujulisi seadmeid

Laboratoorsed diagnoosid - laboriparameetrid, mida peetakse sõltumatuteks riskitegurid.

  • Hüperkaltseemia (liigne kaltsium).
  • Hüpokaleemia (kaaliumipuudus)

Ravim