Funikululaarne müeloom on degeneratiivne jaotus selgroog struktuurid kroonilise tõttu vitamiini b12 puudus. seisund avaldub peamiselt pärast viiendat elukümnendit.
Mis on köisraudte müeloom?
Funikululaarne müeloom on spetsiifiliste piirkondade degeneratsioon selgroog (tagumine nöör, püramiidsed külgpaelad), mis on tavaliselt tingitud pikaajalisest vitamiini b12 puudus. See viib dulla närvirakke ümbritsevate medulaarsete kestade lagunemiseni selgroog. Närvitraktid on avatud ja nagu ka isoleerimata elektrijuhtmete puhul, suureneb lühiste oht. Sümptomaatilised ilmingud aastal köisraudte müeloom hõlmavad kõnnaku ebakindlust ja pearinglus tagumiste nööride taandarengu tõttu, tundetus halvatuseni, valu (eriti jalgades), kiire väsimus kõndimisel, impotentsus, kusepeetusja põletamine Euroopa keel. Lisaks, kui silmanärv ja / või närvitee, mis viib aju mõjutab ka nägemishäireid. Lisaks on funikululaarse müeloomiga seotud kahjulik aneemia (suurendatud erütrotsüüdid samaaegse langusega kontsentratsioon).
Põhjustab
Funikululaarne müeloom on tingitud kroonilisest vitamiini b12 puudus. See võib tuleneda ühest küljest ebapiisavast toidukogusest ja teiselt poolt malabsorptsioonist. Sisemine tegur (glükoproteiin), mis moodustub kõht on vajalik absorptsioon of vitamiini B12 soolestikus. Krooniliste maohaiguste (sh maovähk) tagajärjel gastriit), ei saa seda tegurit enam piisavalt toota, mis põhjustab malabsorptsiooni ja pikemas perspektiivis vitamiini B12 puudus. Lisaks nakatus kaladega paelussi, mitmesugused haigused nagu kasvajad (sealhulgas müeloom, leukeemia), soolestiku patogeenne bakteriaalne kolonisatsioon, Crohni tõbi, haavandiline koliit, sprue või tsöliaakia haigus ja krooniline pankrease puudulikkus võib põhjustada vitamiini B12 puudulikkus ja seega ka funikululaarne müeloom. Muu riskitegurid funikululaarse müeloomi korral hõlmavad kõht, alkoholism, tasakaalustamata dieetja teatud ravimid (sealhulgas epilepsiavastased ravimid, tsütostaatilised ravimid).
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Funikulaarne müeloos areneb pikaajaliselt väga aeglaselt vitamiin B12 puudus. Enne seda ilmnevad hüperkroomse sümptomid aneemia esmakordselt, kus nende arv erütrotsüüdid väheneb, kuid olemasolev punane veri rakkudes on suurenenud kontsentratsioon of hemoglobiin. Alles seejärel areneb funikululaarne müeloom, millel võivad olla väga erinevad sümptomid. Näiteks tekivad enamikul juhtudel jalgadel sensoorsed häired, mis võivad avalduda kipituse, tuimuse ja valulike insensatsioonidena. Asendi tunne, vibratsioon ja puudutus on häiritud. Lisaks on temperatuuri ja valu võivad olla ka kahjustatud. Sensoorsete häirete tõttu on kõnnaku ebastabiilsus ja kiire väsimus kõndides. Seljaaju järkjärguline hävitamine ja aju hiljem viib jalgade spastilise halvatuseni. Harvem mõjutavad halvatus ka käsi. Samal ajal ilmnevad püramiidsed trakti tunnused, mis ilmnevad ebanormaalsetest refleks nagu Babinski refleks. Põis, soole ja seksuaalfunktsioonid võivad samuti olla häiritud. Seega, kuseteede ja väljaheitega Uriinipidamatuse ja impotentsus on võimalikud. Lisaks kahjustatakse aju esineb ka, mis võib avalduda kognitiivsete häirete korral. Lisaks raskele väsimus, psühhootiline ja dementsus täheldatakse ka sümptomeid. Kui vitamiin B12 puudulikkust ravitakse varakult, sümptomeid saab siiski tagasi pöörata. Kui aga ravi algab liiga hilja, on oodata püsivat kahjustust.
Diagnoos ja kulg
Funikulaarset müeloomi diagnoositakse selliste iseloomulike sümptomite nagu hematokollase värvimuutuse põhjal nahk ja sklera, Hunteri glossiit, sensoorsed häired ja sisemine kahjustus refleks (jalad, jalad), kõnnaku ebakindlus, positiivne Rombergi märk, patoloogilised refleksid (sh Babinski refleks, Gordoni refleks, Bechterew-Mendeli refleks), vibratsioonitundlikkuse halvenemine, positsioonitundlikkuse halvenemine, dementsusja masendunud meeleolu ning isegi luulud. Lisaks enamikul juhtudel (üle 65 protsendi) valku kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus (CSF) on veidi kõrgenenud, samas kui närvi juhtivuse kiirus (75 protsendil) on aeglustunud. veri test võib paljastada laienenud erütrotsüüdid ja hüpersegmenteeritud granulotsüüdid, samuti redutseeritud vitamiin B12 kontsentratsioon. Lisaks homotsüsteiin ja metüülmalonaadi tase uriinis on tavaliselt kõrgenenud. Schillingi testi abil saab eristada, kas B12-vitamiini puudus on tingitud ebapiisavast tarbimisest või malabsorptsioonist. Funikululaarse müeloomi kulg ja prognoos sõltuvad suuresti diagnoosimise ajast ja algusest ravi. Varajane algatamine ravi tagab sümptomite taandarengu ja hea prognoosi, samas kui kaugelearenenud funikulaarse müeloomi korral on paljud sümptomid pöördumatud.
Tüsistused
Enamikul juhtudel põevad müeloomi ainult täiskasvanud. Nendel juhtudel suureneb patsiendi sensoorne düsfunktsioon ning käte ja jalgade sensoorsed häired. Selle haiguse tõttu tekivad ka sensoorsed häired. Nende häirete tõttu halveneb patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt ja igapäevaelu muutub raskemaks. Enamasti pole erinevate tegevuste sooritamine enam pikema jututa võimalik. Kehal esineb halvatus erinevates piirkondades, mis võivad ka viima liikumispiirangutega. kooskõlastamine häired võivad raskendada ka igapäevaelu ja viima psühholoogiliste kaebustega. Harvad pole juhud, kui patsiendid kurdavad depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Müeloomi tuleb ravida iga hinna eest. Ilma ravita viib haiguse edasine kulg tavaliselt lõpule parapleesia. See mõjutab mõjutatud inimese elukvaliteeti väga negatiivselt. Enamikul juhtudel saab müeloomi piirata ja ravimite abil suhteliselt hästi ravida. Erilisi tüsistusi ei esine. Enamikul juhtudel kaovad ka halvatus ja liikumispiirangud ning oodatav eluiga ei vähene.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui kahjustatud inimene kannatab liikumishäirete, kõndimise ebakindluse või pearinglus, peaks ta pöörduma arsti poole. Kui ta kaotab oma tasakaal ja vajab üldise õnnetusohu vähendamiseks liikumisel abi, tuleks pöörduda arsti poole. Kui kehal on halvatusnähte, korduvat nõrkust, lõtvust ja väsimust, on põhjust muretsemiseks. Kui nägemise halvenemise või suurenenud valgustundlikkuse tõttu täheldatakse nägemismuutusi, tuleks neid tähelepanekuid arstiga arutada. Libiido langust ja meestel vähenenud potentsi peetakse ebatavaliseks ja see tuleks meditsiiniliselt selgitada. Kui välimuses on kõrvalekaldeid nahk, sensoorsed häired või probleemid naha tundlikkuse tajumisel, on soovitatav pöörduda arsti poole. Kui ilmnevad nii psühholoogilised kui ka emotsionaalsed häired, on vaja ka arsti. Püsiva depressiivse meeleolu, melanhoolse kogemuse, apaatia või vähenenud draivi korral tuleb pöörduda arsti või terapeudi poole. Kui kahjustatud inimene märkab refleksreaktsiooni halvenemist ja näitab dementsus-sarnaseid sümptomeid tuleks külastada arsti juures. Põhjuse selgitamiseks on vajalik põhjalik tervisekontroll. Kui sugulased märkavad, et mõjutatud isikul ilmnevad pettekujutelmad, tuleb pöörduda arsti poole. Programmi edasise halvenemise vältimiseks on vaja võtta meetmeid tervis seisund.
Ravi ja teraapia
Terapeutiline meetmed funikululaarse müeloomi korral on peamiselt suunatud puudulikkuse sümptomite vähendamisele B12-vitamiini parenteraalse asendamise teel. Sel eesmärgil asendatakse vitamiin B12 intravenoosselt või intramuskulaarselt süstid or infusioonid. Alguses ravi, on vajalik igapäevane B12-vitamiini süstimine (nt 1 mg / d im hüdroksükobalamiini esimese kahe nädala jooksul). Kuna seade on hästi salvestatud maks B12-vitamiini osas süstid or infusioonid saab järgneval kursusel järjest vähendada iganädalaseks, seejärel igakuiseks ja lõpuks kvartalirakenduseks. Asendusravi võib peatada haiguse progresseerumise ja sümptomite süvenemise. Kui kaasatud on ainult müeliinikestad, on sümptomid tavaliselt pöörduvad. Kui axon silindrid on samuti kahjustatud, enamikul juhtudel jäävad jääknähud püsima. Mõnel juhul (eriti kerge funikululaarse müeloomi korral) võivad sümptomid alguses halveneda, nii et on vaja kahjustatud isiku head järgimist (ravist kinnipidamist). Kui on ka märgitud aneemia, kaalium ja raud tuleks suhtelise puuduse vältimiseks asendada. Mõnel juhul täiendav või monoterapeutiline foolhape funikululaarse müeloomi tagajärjel tekkivate hematoloogiliste häirete korrigeerimiseks võib osutuda asenduseks.
Ennetamine
Funikulaarset müeloomi saab vältida, vältides vitamiin B12 puudust. Lisaks võimalike põhihaiguste järjepidevale ravile olid erinevad dieet (liha, kala, piimatooted). Krooniliste sooletrakti põletikuliste haiguste korralised kontrolluuringud võimaldavad varases staadiumis tuvastada suurenenud B12-vitamiini vajadust ja ennetavad vastavalt funikululaarse müeloomi tekkimist.
Järelkontroll
Selle haiguse korral on jälgimisvõimalused väga piiratud. Enamikul juhtudel ei saa seda haigust ka täielikult ravida, nii et patsient sõltub sümptomite püsivaks leevendamiseks elukestvast ravist. Põhitähelepanu on selle haiguse varajasel avastamisel ja ravimisel, et vältida tüsistusi. Reeglina sõltuvad mõjutatud inimesed vitamiin B12 puuduse vähendamiseks ravimite võtmisest. Tuleb hoolitseda õige ja ennekõike korrapärase tarbimise eest. Laste puhul peavad vanemad pöörama tähelepanu õigele tarbimisele ja võimalikule tarbimisele interaktsioonid koos teiste ravimitega. Lisaks sellele kontrollitakse regulaarselt siseorganid on samuti väga kasulikud maks või neerud varajases staadiumis. Paljudel juhtudel sõltuvad mõjutatud isikud ka võtmisest raud or kaalium, kuna nende elementide kehas on ka puudus. Tasakaalus ja tervislik dieet võib ka neid sümptomeid leevendada. Sageli on kasulik ka kontakt teiste patsientidega, kuna see võib nii olla viima teabevahetusele, mis võib igapäevaelu lihtsustada. Keskmine eluiga jääb tavaliselt muutumatuks.
Mida saate ise teha
Funikulaarset müeloomi saab hõlpsasti ravida, eriti varajases staadiumis. Tavaliselt tekib see B12-vitamiini puudusest. Teraapia põhineb puuduva B12-vitamiini täpselt doseeritud annusel, mille arst teeb patsiendiga konsulteerides. Eneseteraapiat ja B12-vitamiini kontrollimatut tarbimist ei soovitata. Patsiendid peaksid kiiresti järgima oma arsti juhiseid ja arutama temaga pidevalt edasist ravikuuri. See hõlmab ka regulaarset kontrolli. Kui patsiendid teevad oma arstiga tihedat koostööd, on suur tõenäosus, et funikulaarne müeloom, kui see on alles varajases staadiumis, paraneb täielikult. Kui haigus on paranenud, edasi haldamine B12-vitamiini pikema intervalliga manustamine võib olla ennetava toimega. Kui haigus on selle diagnoosimisel juba kaugele arenenud, saab seda ka endiselt hästi ravida. Enamikul juhtudel on võimalik edasist progresseerumist vältida ja sümptomeid leevendada. Samuti on väga oluline mitte teostada eneseteraapiaid, vaid alati konsulteerida raviarstiga. Tervislik ja tasakaalustatud eluviis koos mitmekülgse toitumise, värskes õhus liikumise ja sõltuvust tekitavate ainete järjepideva vältimisega tugevdab keha immuunsust. Nii saab patsient enda parandamiseks palju ära teha tervis.
