Hemolüütiline aneemia: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Hemolüütiline aneemia on põhjustatud enneaegsest ja suurenenud erütrotsüüdid (punane veri rakud). Selles protsessis esineb mitmesuguste põhjuste tõttu (vt allpool) põrnja hiljem maks ja luuüdi. Kui ka need lagunemiskohad on ülekoormatud, toimub intravaskulaarne (anumasisene) hemolüüs (punase lahustumine) veri rakud). Hematopoeesi kompenseeriv stimulatsioon (veri moodustumine) esineb luuüdi. Talassemiad on globiini ahela sünteesi kvantitatiivsed häired. Sõltuvalt mõjutatud ahelast räägitakse α-, β-, γ- või δ-talasseemia.

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus
    • Geneetilised haigused
      • Kaasasündinud erütrotsüütide ensüümi defektid, näiteks püruvaadi kinaasi puudulikkuse või glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkuse korral
      • Kaasasündinud membraani defektid erütrotsüüdid (punased verelibled) nagu sferotsütoos (sferotsütoos).
      • Reesuse kokkusobimatus vastsündinu vererühma vastuolu ema ja lapse vahel, kus ema on reesusnegatiivne ja laps reesuspositiivne.
      • Sirp rakk aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakk aneemia, sirprakuline aneemia) - autosoomse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mis mõjutab erütrotsüüdid (punased verelibled); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini moodustumine, mida nimetatakse sirprakuliseks hemoglobiiniks (HbS).
      • Talasseemia - kaasasündinud häire põhjustatud haigus hemoglobiin süntees.
      • Wilsoni tõbi (vask ladustamishaigus) - autosomaalselt retsessiivne pärilik haigus, mille korral üks või mitu geen mutatsioonid häirivad vask ainevahetus maks.

Käitumuslikud põhjused

  • Kehaline aktiivsus
    • Intensiivne sörkjooks või intensiivsed marsid

Haigusega seotud põhjused

  • Tagasilükkamine pärast neer siirdamine.
  • Bartonelloos - nakkushaigus, mis esineb peamiselt Lõuna-Ameerikas ja on põhjustatud bakterist Bartonella bacilliformis.
  • Levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC) - süsteemne haigus, mis tekib pärast hüübimise tugevat aktiveerimist, põhjustades samaaegselt verejooksu ja vere hüübimist.
  • Eklampsia (raseduse mürgistus).
  • Hemangioomid - healoomuline kasvaja, mis on põhjustatud vere paljunemisest laevad.
  • Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) - mikroangiopaatilise triaad hemolüütiline aneemia (MAHA; aneemia vorm, kus erütrotsüüdid (punased verelibled) hävitatakse), trombotsütopeenia (ebanormaalne reduktsioon) vereliistakute/ trombotsüüdid) ja ägedad neer vigastus (AKI); Enamasti esineb lastel nakkuste taustal; kõige levinum põhjus äge neerupuudulikkus nõudes dialüüs in lapsepõlv.
  • Infektsioonid mitmesuguste patogeenidega nagu pneumokokid või stafülokokid.
  • Külma antikeha autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on sageli tingitud lümfoomist (lümfoidkoe pahaloomuline haigus) või infektsioonidest
  • Maks tsirroos - sidekoe funktsionaalse kahjustusega maksa ümberehitamine.
  • Malaaria - troopiline nakkushaigus, mida levitab Anopheles sääsk.
  • Pahaloomuline hüpertensioon - raske hüpertensioon diastoolse väärtusega üle 120 mmHg, mis viib kiiresti neer kahju.
  • Metastaatiline kartsinoom - vähk, mis on "levitanud" tütre kasvajaid.
  • Morbus haemolyticus neonatorum - tüsistus aastal rasedus mis toimub siis, kui ema ja lapse vahel on veregruppide vastuolu.
  • Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria - haigus, mis esineb sageli viirusnakkuste taustal, aastal süüfilis või autoimmuunhaigusena.
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH) - vereloome tüviraku omandatud haigus, mis on põhjustatud fosfatidüülinositoolglükaani (PIG) ​​mutatsioonist geen; iseloomustatud hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede lagunemisest põhjustatud aneemia), trombofiilia (kalduvus tromboos) ja pantsütopeenia, st. st hematopoeesi kõigi kolme rakuseeria (tritsütopeenia) puudulikkus, st leukotsütopeenia ( valged verelibled), aneemia ja trombotsütopeenia vähendamine vereliistakute), on iseloomustatud.
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine), mis on põhjustatud südamepuudulikkusest või põletikust
  • Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP; sünonüüm: Moschcowitzi sündroom) - purpuri äge algus koos palaviku, neerupuudulikkuse (neerupuudulikkus), aneemia (aneemia) ning mööduvate neuroloogiliste ja vaimsete häiretega; esinemine suures osas juhuslik, autosoomne dominant perekondlikus vormis
  • Kuum antikeha autoimmuunne hemolüütiline aneemia, sageli tingitud lümfoom (lümfoidkoe pahaloomuline haigus) või viirusnakkused.
  • Burns
  • Zieve sündroom - mida iseloomustab kolmik: hüperlipoproteineemia (ka hüperlipideemia; rasvade ainevahetus häire), hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede hävitamisest tingitud aneemia) alkohol toksiline maksakahjustus ikterusega (kollatõbi).

Ravim

Aneemia

Aplastne aneemia

Märkus: tärniga (*) tähistatud ravimite puhul on seos tähisega aplastiline aneemia on halvasti dokumenteeritud. Kokkupuude keskkonnaga - mürgistused (mürgistused).

  • Copper
  • Madu mürk
  • Ämblikmürgid

Muud põhjused

  • Vereülekanded
  • Kunstlik süda klapi asendamine ja muud vaskulaarsed endoproteesid.
  • Metüleensinine (värv)