Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on lümfisüsteemi pahaloomuline haigus, mis on seotud mittefunktsionaalse suurenenud sünteesiga lümfotsüüdid. Sellega seoses krooniline lümfotsütaarne leukeemia esindab kõige tavalisemat leukeemia vormi täiskasvanutel, eriti pärast 70. eluaastat, moodustades enam kui 30 protsenti juhtudest.
Mis on krooniline lümfoidne leukeemia?
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on lümfisüsteemi vähese pahaloomulise kasvajaga haigus (B-rakulisedHodgkini lümfoom) leukeemilise kulgiga, mis on tingitud klonaalsete rakkude proliferatsioonist lümfotsüüdid (valge veri rakud). Krooniline lümfotsütaarne leukeemia avaldub turse lümf sõlmede laiendamine põrn ja maks, väsimus ja nõrkus, aneemia, trombotsütopeenia (vähenenud veri trombotsüütide arv) ja spetsiifiline naha muutused (sügelus, ekseem, mükoosid, nodulaarsed infiltraadid, nahk verejooks suurenenud tõttu verejooksu kalduvus, naha kahvatus, herpes zoster) ja üldiselt suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele (korduvad kopsupõletik, bronhiit). Lisaks kliiniline pilt krooniline lümfotsütaarne leukeemia hõlmab parotiiti (Mikuliczi sündroom), leukotsütoosi kombinatsioonis lümfotsütoosiga, antikehade puudulikkuse sündroomi, mittetäielikku kuumust autoantikehade, vähenenud antikeha kontsentratsioon millega kaasneb suurenenud kontsentratsioon lümfotsüüdid aasta luuüdi.
Põhjustab
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on tingitud väikerakuliste ja mittetoimivate B-lümfotsüütide klonaalsest proliferatsioonist. B-lümfotsüütide suurenenud sünteesi täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Leitakse kindel, et CLL on tavaliselt (80 protsenti) põhjustatud omandatud geneetilistest muutustest kromosoomid, kustutamisel (kromosoomijärjestuse puudumine) kromosoomis 13 enamikul juhtudel. Samamoodi puuduvad järjestused kromosoomid 11 ja 17 ning trisoomia 12 (12. kromosoomi kolmekordne esinemine) võivad põhjustada CLL-i. Nende kromosoomimuutuste käivitajad pole teada, kuid bakteriaalsed, viiruslikud või parasiitnakkused on välistatud. Lisaks käsitletakse vallandajatena kemikaale (eriti orgaanilisi lahusteid) ja geneetilist eelsoodumust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Selle haiguse kaebustel on elukvaliteedile väga negatiivne mõju ja see võib seeläbi oluliselt piirata ja raskendada mõjutatud inimese igapäevaelu. Ennekõike patsient lümf sõlmed on paistes ja võivad ka haiget teha. Samuti laieneb maks ja põrn, mis on samuti seotud valu. Kui haigust ei ravita, siis halvimal juhul saab viima et maks puudulikkus ja seega kannatanud inimese surm. On nahk, on lööve ja tugev sügelus. Samamoodi võib verejooks tekkida ka nahk ja vähendavad oluliselt patsiendi esteetikat. Paljudel juhtudel viib haigus aneemia ja seega raskeks väsimus mõjutatud isiku kurnatus ja kurnatus. Seetõttu ei osale patsiendid enam igapäevaelus aktiivselt ja vajavad oma igapäevases tegevuses teiste abi. Samamoodi ninaverejooks ja verevalumid võivad esineda keha erinevates osades. Kui haigust ei ravita, väheneb patsiendi eeldatav eluiga märkimisväärselt. Haiguse progresseerumisel toob see kaasa ka psühholoogilise ärrituse või depressioon protsessis.
Diagnoos ja kulg
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia esialgne kahtlus tuleneb iseloomulikest sümptomitest (sh lümf sõlmed kael, kaenlaalused ja kubemes). Diagnoosi kinnitab a veri arv või erinevus vereanalüüs ja lümfotsüütide immunofenotüpiseerimine. Kui seerumi suurenenud lümfotsüütide arv (üle 5000 / µl) on tuvastatav vähemalt 4 nädala jooksul ja kui CLL-ile iseloomulikud lümfotsüüdid valgud, Gumprechti tuumavarjud) võib tuvastada vere määrdumisel, võib eeldada kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat. Kujutustehnikad nagu sonograafia ja kompuutertomograafia anda teavet programmi kaasamise kohta siseorganid (splenomegaalia, maksa suurenemine) kui ka haiguse ulatust. KLL kulg on heterogeenne ja sõltub kromosoomide muutustest. Seega on mõjutatud isikutel, kellel on kromosoomi 13 deletsioon, suhteliselt soodne prognoos aeglase kulgemisega, samas kui kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tõttu kromosoomid 17 ja 11 on tavaliselt ebasoodsa prognoosiga raske kulg.
Tüsistused
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia võib viima mitmesuguste tüsistuste tekkeks. Selle haiguse üsna tavaline negatiivne kõrvalmõju on nn antikehade puudulikkuse sündroom. Lümfotsüütilisele leukeemiale iseloomulikud CLL-rakud tõrjuvad inimese funktsionaalsed B-rakud immuunsüsteemi. Selle tagajärjel suureneb nakatumise oht tohutult. Samal ajal on keha kaitse patogeense vastu mikroobe funktsionaalsete B-rakkude puudumine. Mõnel juhul väheneb granulotsüütide kogus. Keha vajab neid enda kaitsmiseks bakterid. Mõjutatud inimestel tekivad seetõttu bakteriaalsed infektsioonid sagedamini. The hingamisteed ja seedetrakti organid on eriti sageli mõjutatud. Kopsude nakatumine viirused or bakterid Eelkõige võivad viivitamata ravimata olla tõsised tagajärjed. Halvimal juhul lõpeb kopsude nakatumine surmaga. Lisaks antikeha defitsiidile autoimmuunne hemolüütiline aneemia võib areneda. Tagajärjed on kahvatus, väsimus, õhupuudus ja kohin kõrvades. Hilisemal kursusel tekivad täiendavad tüsistused nagu palavik, külmavärinad, kõhuvalu ja oksendamine võib juhtuda. Eriti rasketel juhtudel võib see haigus viima et neer rike või šokk. Teine tõsine komplikatsioon on pahaloomuliste haiguste areng lümfoom. Seda üleminekut nimetatakse ka Richteri teisenduseks. Selle prognoos on palju halvem kui kroonilisel lümfotsütaarsel leukeemial.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna krooniline lümfotsütaarne leukeemia on pahaloomuline haigus, tuleb kohe pöörduda arsti poole, kui on püsiv haigusetunne või hajus lahkhelitunne. Haiguse käik on salakavalalt progresseeruv ja õigeaegse meditsiinilise abita võib lõppeda surmaga. Leukeemia aeglase progresseerumise tõttu on kahjustatud isikul raske hinnata, millisel hetkel tekivad tekkinud sümptomid tõsise haiguse tagajärjel. Inimesed, kes on pikka aega ebatavaliselt väsinud või kellel on mitme nädala jooksul kahvatu näovärv, peaksid neid märke juba kasutama ja pöörduma arsti poole. Paistes lümfisõlmed erinevates kehapiirkondades peetakse murettekitavaks ja arst peab need selgitama kohe, kui need on mitme nädala jooksul käega katsutavad. Seda eriti juhul, kui valutu turse pole selle tagajärjel tekkinud mõjutama haigus. Üldine nõrkus või kurnatusseisund piisava une korral ning vaimse ja emotsionaalse seisundita stress peaks selgitama arst. Puudumine tugevus mis areneb arusaamatutel põhjustel, tuleb võimalikult kiiresti uurida ja ravida. Kui tajutakse verepuudust, on vajalik ka visiit arsti juurde. Kui sõrmed ja varbad jahtuvad ebatavaliselt kiiresti või on püsivalt külm vaatamata normaalsetele temperatuuritingimustele on soovitatav pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Kroonilise lümfoidse leukeemia korral on terapeutilise valimine meetmed korreleerub haiguse staadiumiga. Seega CLL-i varajases staadiumis (binett A ja B), terapeutiline meetmed pole tavaliselt veel vaja, kui patsiendil pole sümptomeid. Seevastu kaugelearenenud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (Binet C) või ebasoodsate kromosoomimuutuste korral tuleb ravi on näidatud. Sellisel juhul hõlmavad ravivõimalused peamiselt keemiaravi, milles raku jagunemine vähk rakke pärsib ravimid ja lümfotsüütide arv luuüdi on vähendatud, ja immunoteraapia, kus vähk rakud tapetakse geneetiliselt sünteesituna immunoglobuliinid. Kasutatavad kemoterapeutilised ained on alküülid klorambutsiil ja bendamustiin kombinatsioonis rituksimabja puriini analoogid deoksükoformütsiin, klorodeoksüadenosiin või fludarabiin. Füüsiliselt vormis patsientide kombinatsioon tsüklofosfamiid, fludarabiin ja rituksimab on tavaliselt soovitatav. Monoterapeutiliselt kasutatakse immunoteraapia kontekstis sünteesitud CD52-vastast antikeha alemtuzumadi. Kuna krooniline lümfotsütaarne leukeemia on süsteemne haigus, on kiiritus ravi peetakse lokaalselt ainult suurte lümfoomide korral, samas kui luuüdi or tüvirakkude siirdamine viiakse läbi ainult kõrge suremuse tõttu refraktaarse (juhitamatu) või varakult taastuva CLL korral. Lisaks toetav meetmed (vererakkude asendamine vereülekandega punaliblede või trombotsüütide kontsentraatidega, antibiootikumid) võib tüsistuste vältimiseks olla näidustatud kroonilise lümfoidse leukeemia korral.
Väljavaade ja prognoos
Kroonilise lümfoidse leukeemiaga patsientidel võib sageli olla mitu aastat sümptomivaba haigus. Leukeemia võib olla healoomuline kuni 20 aastat, ilma et see oleks kahjulik tervis mõju. See toob kaasa programmi järkjärgulise leviku vere vähk organismis. Haigus areneb sageli pika aja jooksul, sümptomite vähesel suurenemisel. Vaid vähestel patsientidel on haigus kiire, kusjuures mõne kuu jooksul pärast leukeemia tekkimist suurenevad lümfotsüüdid sedavõrd, et alustatakse ravi. Sel põhjusel avastatakse see peaaegu alati väga hilises arenguetapis ja seda ei saa seni ravida. Kuid diagnoosimise aeg on ravikuuri jaoks kriitiline. Mida hiljem avastatakse CLL, seda halvem on prognoos. Lisaks tekib üle 70-aastastel eakatel inimestel sageli krooniline lümfoidne leukeemia. Kõrgema vanuse tõttu on patsientidel tavaliselt muid haigusi, mis põhjustavad haiguse üldist nõrgenemist immuunsüsteemi ja paranemisvõimaluste vähenemine. Lisaks, kui lümfotsüüdid on juba luuüdis või kui juba on suurenenud maks või põrn, ravivõimalused on oluliselt halvenenud.
Ennetamine
Kuna kroonilise lümfotsütaarse leukeemia aluseks olevate kromosomaalsete kõrvalekallete põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, ei saa seda haigust ära hoida. Arvestatakse siiski orgaaniliste lahustite ja perekonna levimusega (haiguste sagedus) riskitegurid CLL-i manifestatsiooni osas.
Järelkontroll
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia nõuab järelkontrolli, kui patsiendist saab haigusest vabaneda. Vastasel juhul peab ta jätkama ravi kuni sümptomiteta. Kroonilise lümfoidse leukeemiaga sümptomideta patsiendid peaksid kolme kuni kuue kuu tagant pöörduma raviarsti poole vererakkude testimiseks. Sulgemise põhjus järelevalve on võimalikud ägenemised. Ravi mõju jälgimiseks ja dokumenteerimiseks on tüüpiline ägenemise tunnuste füüsiline läbivaatus üks kasulikest asjadest, mida kannatanud järelkontrolli käigus teha. Lisaks tehakse vere ja luuüdi testid kroonilise lümfoidse leukeemia korral. Kahtluse korral tuleb pildistamisprotseduurid nagu ultraheli ja arvutitomograafia võib anda teavet ka praeguse olukorra kohta. Tõepoolest, kui tekib tagasilangus, viiakse läbi ainult vere tüvirakkude siirdamine, rakulised immunoteraapiad ja kinaasi inhibiitorid saab aidata. Patsient, kes nõustub jälgimise ajal osalema kroonilise lümfoidse leukeemia kliinilistes uuringutes, puutub kokku konkreetsete laboratoorsete meetoditega. Näiteks kogeb ta immunofenotüüpide määramist või polümeraasi ahelreaktsiooni testimist. See suudab tuvastada organismis isegi kõige väiksemaid degenereerunud vererakke. Järelhooldusmeetmete ulatus ja intensiivsus sõltub ka teistest haigustest, mida patsient varem põdes. Kui patsiendil on üldiselt hea seisund tervis, võivad järelmeetmed olla harvemad kui varasemate üldist mõjutavate haiguste korral seisund.
Siin on, mida saate ise teha
Krooniline lümfoidne leukeemia ei põhjusta tavaliselt pikka aega sümptomeid, nii et patsiendid saavad oma igapäevaseid tegevusi jätkata tavapäraselt. Ka sportlik tegevus on endiselt võimalik, kuid individuaalseid jõudluspiire ei tohiks ületada. Suurenenud nakkusohu tõttu peaksid kannatanud inimesed hoiduma troopilistesse piirkondadesse reisimisest. Elusvaktsiiniga kaitsev vaktsineerimine võib haiguse kulgu negatiivselt mõjutada, kuid iga-aastane gripp soovitatav on vaktsineerimine surnud vaktsiiniga. Regulaarne treenimine, eelistatavalt värskes õhus, ja tervislik vitamiin-rikas dieet tugevdada immuunsüsteemi ja vähendada vastuvõtlikkust infektsioonidele. Eriti külm hooajal peaksid inimesed vältima rahvahulki ja erilist rõhku tuleks panna regulaarsele ja põhjalikule kätepesule. Puu- ja köögiviljade hoolikas pesemine võib oluliselt vähendada allaneelatavate hulka mikroobeja pastöriseerimata piimatoodete vältimine vähendab listerioos infektsioon. Kui vaatamata neile ettevaatusabinõudele ilmnevad nakkushaiguse nagu palavik, kõhulahtisus või ilmnevad hingamisteede probleemid, soovitatakse viivitamatult meditsiinilist abi. Keemiaravi ajal ja pärast seda on eriti oluline kaitse infektsioonide eest ja nende kiire kontroll. Krooniline lümfoidne leukeemia võib mõjutada ka psüühikat: täpne teave, vestlus pere ja sõpradega või suhtlus tugigrupis võivad aidata seda haigust aktsepteerida ja sellega paremini toime tulla.
