Schmidti sündroom on tuntud ka kui II tüüpi polüendokriinne autoimmuunne sündroom. See on autoimmuunhaigus, mis on seotud endokriinsete näärmete mitme puudulikkusega.
Mis on Schmidti sündroom?
Schmidti sündroomi kirjeldas patoloog Martin Benno Schmidt algselt nende kombinatsioonina Addisoni tõbi ja Hashimoto omad türeoidiit. Hashimoto oma türeoidiit on krooniline kilpnäärme põletik mis viib hüpotüreoidism. Addisoni tõbi on neerupealise koore alatalitlus. Aastate jooksul muud autoimmuunhaigused on lisatud Schmidti sündroomi määratlusse. Neid võib lisaks olla või mitte. Schmidti sündroomi valikuliste autoimmuunsete haiguste hulka kuuluvad alopeetsia, kahjulik aneemia, myasthenia gravis ja I tüüpi suhkurtõbi
.
Põhjustab
Nagu paljude teiste puhul autoimmuunhaigused, pole Schmidti sündroomi põhjused teada. Tundub, et siiski mängib rolli geneetiline eelsoodumus. Näiteks on täheldatud, et HLA II klassi DR4 ja DR3 tüübid on sagedamini Schmidti sündroomiga patsientidel kui tervetel inimestel. HLA tähistab inimese leukotsüütide antigeeni. Need on glükoproteiinid, mis on ankurdatud rakumembraanis. Need annavad rakule individuaalse allkirja ja mängivad olulist rolli immuunkaitses. Nad aitavad immuunsüsteemi teha vahet endogeensetel ja eksogeensetel kehaehitustel. Schmidti sündroom mõjutab kõige sagedamini täiskasvanud naisi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt alles täiskasvanueas. Schmidti sündroomi sümptomid tulenevad erinevate endokriinsete näärmete puudulikkusest. Neerupealise koore kahjustuse tagajärjeks on Addisoni tõbi. Hormooni puudus aldosteroon põhjustab madalat veri rõhk, hüponatreemia ja hüperkaleemia. Kortisool puudus põhjustab nõrkuse tunnet, iiveldus ja oksendamine. Patsientidel on madal veri suhkur ja kaalust alla võtta. Puudumise tõttu Kortisool, hüpofüüsi toodang suurenenud ACTH. See tekitab melatoniini ja seega hüperpigmentatsioon nahk. Patsiendid on silmatorkavad oma pronksjume poolest. Hashimoto oma türeoidiit kaasneb sageli hüpotüreoidism. Tüüpilised sümptomid hüpotüreoidism sisaldama külm talumatus, taignane turse, juuste väljalangemine, kõhukinnisus, kehakaalu tõus ja libiido langus. Alguses Hashimoto türeoidiitvõivad patsiendid ka areneda hüpertüreoidism, mida nimetatakse hashitoksikoosiks. Kui keha immuunrakud on suunatud kõhunäärme beetarakkudele, tüüp 1 diabeet areneb. Beetarakud toodavad hormooni insuliin, seega on kahjustuse tõttu insuliinipuudus. Ilma insuliin, glükoos ei saa imenduda veri keha rakkude poolt. Tulemuseks on Hüperglükeemia. Melanotsüütide hävimise tõttu nahk, valgete laikude haigus saab areneda. Haigusele, mida nimetatakse ka vitiligoks, on tüüpiline pigmendi lünklik kadu. Lisaks kahjulik aneemia võib areneda. Pernicious aneemia on põhjustatud puudusest vitamiini B12. Puuduse põhjus on krooniline põletik maos limaskest põhjustatud antikehade Schmidti sündroomi korral. Tõttu põletik, ei tooda raku sisemist faktorit piisavalt kõht. See on vajalik absorptsioon of vitamiini B12 soolestikus. Iseloomulik kahjulikule aneemia on sellised sümptomid nagu põletamine Euroopa keel, keele punane värvus, neuroloogilised kaebused, väsimus, kahvatus ja kontsentratsioon häired. Samuti võib tekkida suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui kahtlustatakse Schmidti sündroomi, tehakse antikehade määramine veres. Lisaks viiakse läbi üksikute hormooninäärmete diagnoos. Sel eesmärgil on hormoonid T3, T4, TSH, kortisoon, aldosteroon, insuliin, glükagoonja melatoniini määratakse veres. Sõltuvalt defitsiidi astmest mõned hormoonid võib osutuda puudulikuks. Võimalik, et tuvastatakse HLA klassi tüübid D3 ja D4. Täiendavad pildistamisprotseduurid nagu ultraheli või CT võib teha haiguse ulatuse hindamiseks ja individuaalsete hormoonipuudulikkuse diagnoosimiseks.
Tüsistused
Schmidti sündroom võib viima mitmetele erinevatele haigusseisunditele. Enamikul juhtudel kannatavad mõjutatud patsiendid vererõhk ja aneemia. Seda saab viima et pearinglus ja paljudel juhtudel teadvuse kaotus. Minestava loitsu korral võib patsient ka ennast vigastada. Lisaks tunnevad mõjutatud inimesed sageli väsimust ja loidust ning väsimus ei saa une abil kompenseerida. Samuti tekib kilpnäärme talitlushäire ja see mõjutab väga negatiivselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Enamik patsiente kannatab ka insuliinipuuduse all ja vajavad erilist ravi. Puudumise tõttu vitamiini B12, nahk võib esineda ka kaebusi. Noorukieas kannatavad patsiendid kontsentratsioon häired ja suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Mao limaskest võib ka põletikuliseks muutuda. Schmidti sündroomi ravitakse tavaliselt ravimite abil. Mõjutatud isik peab neid tavaliselt võtma kogu oma elu. Erilisi tüsistusi pole. Siiski ei saa üldiselt ennustada, kas sündroomi tagajärjel väheneb oodatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Schmidti sündroom nõuab alati arsti külastust. Protsessis ei saa olla isetervenemist, seega on meditsiiniline ravi hädavajalik. Kuna tegemist on päriliku haigusega, ei saa seda ravida põhjuslikult, vaid ainult sümptomaatiliselt. Kui kannatanu kannatab väga madalal tasemel, tuleb pöörduda arsti poole vererõhk. Harva ei esine naha hüperpigmentatsiooni. Iiveldus või nõrkustunne on ka Schmidti sündroomi näitajad. Kui need kaebused ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, tuleks igal juhul pöörduda arsti poole. Lisaks hüpertüreoidism võib viidata ka Schmidti sündroomile ja seda peaks arst uurima. Mõnel juhul alaline põletik maos limaskest osutab ka Schmidti sündroomile ning seda peaks ka arst uurima ja ravima. Ennekõike saab selles osas pöörduda üldarsti poole. Seejärel tegelevad Schmidti sündroomi edasise raviga vastavad spetsialistid ja see sõltub väga palju kaebuste täpsest laadist ja tõsidusest.
Ravi ja teraapia
Schmidti sündroomi korral ravitakse olemasolevaid individuaalseid seisundeid. Addisoni tõbe ravitakse eluaegse asendamisega glükokortikoidid ja mineraalsed kortikoidid. Aine asendamine Kortisool tuleks teha vastavalt ööpäevarütmile. Kortisool annus on hommikul kõrgem kui õhtul. Füüsilise puhul stress, annus tuleb vastavalt kohandada. Hormoon aldosteroon asendatakse kortisooli derivaadiga fludrokortisoon. Sellel on sama mineraalne kortikosteroidne toime kui aldosteroonil. The ravi of Hashimoto türeoidiit eesmärk on normaliseerida kilpnäärmehormooni sisaldust veres. Sel eesmärgil saavad patsiendid L-türoksiin. Mõnel juhul võttes seleen aitab vähendada antikehade ja seeläbi leevendada põletikku. Kui patsientidel on ka teisendushäire T4-st T3-ni, ravi antakse kombinatsiooniga L-türoksiin ja liotüroniin. Juhul kui kahjulik aneemia, vitamiin B12 tuleb asendada otse. Kuna absorptsioon soolestikus ei ole enam tagatud, vitamiin ei saa manustada suu kaudu. Vaja on süstimist. Alternatiivina võib manustada puuduva sisemise faktori. See võimaldab kobalamiini uuesti sooles imada. Kui patsiendid kannatavad myasthenia gravis, immunosupressiivsed ravi on valitud. Sel eesmärgil saavad patsiendid glükokortikoidid ja tsütostaatiline ravimid. Kui sümptomid on tõsised, võib vere puhastamiseks vaja minna plasmafereesi. Sümptomaatilise leevenduse annavad atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid, näiteks püridostigmiin. Valgetäpi haigus ravitakse konservatiivselt kortisoon salvid, fotokeemoteraapia, kosmeetika ja UV-kaitse. Olenevalt nahast seisund, naha jääke võib pleegitada hüdrokinoon monobensüül eeter. Alternatiivina on võimalik repigmenteerimine ka kitsaribalise UVB-valgusega.
Ennetamine
Kuna Schmidti sündroomi põhjus pole teada, pole praegu tõhusat ennetavat meetmed.
Järelkontroll
Schmidti sündroomi ravitakse puhtalt sümptomaatiliselt. Järelravi tavaliselt ei toimu, kuna haigus on krooniline ja seda ei saa ravida. Haiguse käigus võivad ilmneda muud sümptomid, mis vajavad selgitamist. Järelravi osutab sisehaiguste spetsialist. Järelkontrolli osana viiakse patsiendiga läbi isiklik intervjuu, millele järgneb a füüsiline läbivaatus. Hormonaalsete sümptomite püsimisel võib põhjuse väljaselgitamiseks võtta ka verd. Patsiendi intervjuud kasutatakse sümptomite kitsendamiseks ja edasise uimastiravi määramiseks. Kui patsient on haiguse käigus pidanud kaebuste päevikut või registreerinud sümptomid muul viisil, tuleb arstile esitada vastavad dokumendid. Need hõlbustavad autoimmuunhaiguse ravi edasist planeerimist. Pärast jälgimist on endiselt vajalikud regulaarsed visiidid arsti juurde. Schmidti sündroom võib põhjustada täiendavaid kaebusi, näiteks vereringehäired or pearinglus, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi tervis tüsistused. Seetõttu sulgege meditsiiniline järelevalve on vajalik isegi pärast järelkontrolli. Täpne meetmed võtta Schmidti sündroomi korral kõige paremini vastutava arstiga. Vajadusel võib arst kaasata järelkontrolli ka teisi spetsialiste.
Siin on, mida saate ise teha
Schmidti sündroom põhjustab madalat vererõhk. Sel põhjusel võivad selle häire all kannatajad astuda mõningaid samme vererõhu ja ringlus. Kohe pärast püsti tõusmist saab ärkamisprotsessi vererõhu tõstmiseks teha esimesi harjutusi ja treeninguid. Hektiline ja stress tuleks üldiselt vältida. Käed ja jalad võivad haaravate liigutustega saada impulsse, mis viima aretuse stimuleerimiseks ringlus. Tarbimine kofeiin- sisaldavad tooted võivad aidata leevendada ka olemasolevat ebamugavust. Tasakaalus ja tervislik dieet aitab kannatajal minimeerida ebamugavusi nagu kõhukinnisus või soovimatu kaalutõus. Seedimise stimuleerimiseks ja vererõhu stabiliseerimiseks on soovitatav kasutada ka piisavaid treeninguid immuunsüsteemi. dieet rikas vitamiinid ja kahjulike ainete, näiteks nikotiin or alkohol edendada ka heaolu ja vähendada võimalikke kaebusi. Juhul kui kontsentratsioon häired, kognitiivne koolitus ja optimeerimine õppimine käitumine võib olla kasulik. Igapäevaste ülesannete täitmisel tuleks vältida vaimset ülekoormust. Õppimine tekkivate kohustuste sisu või ülesehitus tuleks kohandada mõjutatud isiku võimalustega. Kuna haigus võib põhjustada suurenenud väsimus, samuti tuleks optimeerida puhkeaegu ja pause. Unehügieeni tuleks jälgida ja parandada.
