Lümfisõlmede suurenemine (lümfadenopaatia): või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

Hingamissüsteem (J00-J99)

Veri, verd moodustavad elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).

  • Autoimmunoloogiline lümfoproliferatiivne sündroom.
  • Hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos - haruldane häire, mida iseloomustab kõrge palavik, põrn, maks ja lümf sõlme laienemine.
  • Täpsustamata immuunpuudulikkus
  • Rosai-Dorfmani sündroom (sünonüüm: siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga; inglise keeles: Rosai-Dorfmani tõbi) - haruldane haigus, mis kuulub histiotsütooside rühma (kudedest pärinevate makrofaagide (histiotsüütide) suurenenud proliferatsioonist tingitud häirete rühm); emakakaela märkimisväärne, kahepoolne laienemine lümf sõlmed (kael lümf sõlmed); juhuslik esinemine.
  • Sarkoidoos (sünonüümid: Boecki tõbi; Schaumann-Besnieri tõbi) - sidekoe koos granuloom moodustamine (nahk, kopsud ja lümfisõlmed).

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Amüloidoos - rakuvälised (väljaspool rakku) amüloidide (lagunemiskindlad) hoiused valgud), mida saab viima et kardiomüopaatia (süda lihashaigus), neuropaatia (perifeerne närvisüsteem haigus) ja hepatomegaalia (maks laienemine).
  • Hüpertriglütserideemia (kõrgust triglütseriidid aasta veri).
  • Kilpnäärme ületalitlus (hüpertüreoidism)
  • Täpsustamata lipoproteiinipuudus
  • Fabry tõbi (sünonüümid: Fabry tõbi või Fabry-Andersoni tõbi) - X-seotud lüsosomaalse ladustamise haigus, mis on tingitud geen ensüümi kodeeriv alfa-galaktosidaas A, mille tulemuseks on sfingolipiid-globotriaosüültseramiidi järkjärguline akumulatsioon rakkudes; keskmine manifestatsiooni vanus: 3-10 aastat; varased sümptomid: vahelduvad põletamine valu, higi tootmise vähenemine või puudumine sellest ja seedetrakti probleemid; kui seda ei ravita, progresseeruv nefropaatia (neer haigus) koos proteinuuriaga (valgu suurenenud eritumine uriiniga) ja progresseeruv neerupuudulikkus (neerude nõrkus) ja hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM; haigus süda lihas, mida iseloomustab südamelihaseinte paksenemine).
  • Gaucheri tõbi - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus; lipiidide säilitamise haigus ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi defekti tõttu, mis viib tserebrosiidide ladustamiseni peamiselt põrn ja luuüdi sisaldavad luud.
  • Niemann-Picki tõbi (sünonüümid: Niemann-Picki tõbi, Niemann-Picki sündroom või sfingomüeliini lipidoos) - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; kuulub sfingolipidooside rühma, mis omakorda klassifitseeritakse lüsosoomide ladustamishaigusteks; A tüüpi Niemann-Picki haiguse peamised sümptomid on hepatosplenomegaalia (maks ja põrn laienemine) ja psühhomotoorne langus; B tüübi korral aju sümptomeid ei täheldata.
  • Tangeri tõbi (sünonüüm: Tangeri tõbi) - haruldane geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; lipiidide ainevahetuse häire; siin, kolesterooli lahtrist on häiritud; haigus on seotud kõrgeTihedus lipoproteiinid (HDL) ja kolesterooli suurenenud ladustamine retikulohistitsüütilise süsteemi rakkudes; juhtivad sümptomid on kollakasoranžid laigud laienenud mandlitel (mandlid); hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine).
  • Täpsustamata ladustamishaigused

Nahk ja nahaalune (L00-L99)

  • Lümfomatoidne granulomatoos - granuloomide (healoomulised kasvajad) üldine esinemine, kui neid on.
  • Seerumihaigus - immuunkomplekshaigus, mis tekib pärast tavaliselt üheainsa liigile võõra valgu saamist.

Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99)

  • Angioimmunoblastiline lümfadenopaatia (lümfisõlmede haigus).
  • Südamepuudulikkus (südamepuudulikkus)
  • Kikuchi-Fujimoto haigus - healoomuline, iseenesest piiratud haigus, mille sümptomiteks on lümfisõlmed Euroopa kael ja tavaliselt ka kerge palavik ja öine higistamine; vähem levinud sümptomiteks on kehakaalu langus, iiveldus, oksendamineja kurguvalu; leidub peamiselt Kagu-Aasias ja Jaapanis (vt allpool orpha.net).
  • Mittespetsiifiline lümfadeniit - põletikuline turse lümfisõlmed.

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • Bakteriaalsed infektsioonid, näiteks:
    • Bartonella henselae (kassi kriimustushaigus).
    • Brutselloos
    • Chlamydia trachomati, serotüüp L1-L3 / Lymphogranuloma venereum
    • Klebsiella granulomatis (endine Callymmatobacterium granulomatis) /Granuloom Inguinale (Granuloma venereum).
    • Mükobakterid Tuberkuloosi kompleks / tuberkuloos (va lümfisõlm Tuberkuloosi).
    • Mitte tuberkuloossed mükobakterioosid (NTM / MOTT).
    • Spiroheedid
    • Stafülokokid (Staphylococcus aureus)
    • Streptokokid (β-hemolüütilised A-rühma streptokokid).
    • Treponema pallidum / süüfilis
    • Tropheryma whippelii
    • Tularemia
    • Yersinia (lümfadeniit mesenterialis)
  • Infektsioonid parasiitidega nagu:
    • Filariae (troopilised ussid)
    • Toksoplasmoos
  • Mükooside (seened) infektsioonid, näiteks:
    • Blastomükoos
    • Histoplasmoos
  • Viirusnakkused nagu:
    • Adenoviirused
    • Coxsackie
    • Enteroviirused
    • Epsteini-Barri viirus (EBV) / Pfeifferi nääre palavik (nakkuslik mononukleoos).
    • Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) / AIDS
    • Gripp
    • Leetrite viirus
    • Rinoviirus
    • Punetiste viirus
    • Viirushepatiidid
    • Jne
  • Tropical nakkushaigusedFilariaas, leepra, trüpanosoomia, tulareemia.

Maks, sapipõis ja sapi kanalid - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittepurulentne destruktiivne kolangiit; varem primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt harva esinev autoimmuunhaigus (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiteest, st intrahepaatilisest ja ekstrahepaatilisest ("maksa sees ja väljas") sapi kanalid, mis on põletiku tõttu hävitatud (= krooniline mittepurulentne destruktiivne kolangiit). Pikema aja jooksul levib põletik kogu maksakoes ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimokondriaalse aine tuvastamine antikehade (AMA); PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoid artriit); seostatud haavandiline koliit (soolepõletik) 80% juhtudest; kolangiotsellulaarse kartsinoomi pikaajaline risk (sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk) on 7-15%.

Suu, söögitoru (toidutoru), kõhtja soolestik (K00-K67; K90-K93).

Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).

  • Dermatomüosiit - kollagenooside haigus, mis viib valu liikumise ja lihaste kaasamise kohta.
  • Juveniilne idiopaatiline artriit - liigesepõletik, mis esineb enne 16. eluaastat.
  • Kawasaki sündroom - äge, palavikuline, süsteemne haigus, mida iseloomustab nekrotiseerimine vaskuliit (vaskulaarne põletik) väikeste ja keskmise suurusega arterites.
  • Reumatoid artriit (krooniline polüartriit).
  • Terav sündroom - sidekoe haigus, mis näitab erinevate autoimmuunhaiguste sümptomeid, näiteks süsteemsed erütematoosne luupus (SLE), sklerodermia, krooniline polüartriitJne
  • Sjögreni sündroom (sicca sündroomide rühm) - autoimmuunhaigus kollagenooside rühmast, mis viib eksokriinsete näärmete, kõige sagedamini sülje- ja pisaranäärmete, kroonilise põletikulise haiguseni; sicca sündroomi tüüpilised tagajärjed või tüsistused on:
    • Keratokonjunktiviit sicca (kuiva silma sündroom) sarvkesta ja konjunktiiv koos pisaravedelik.
    • Suurenenud vastuvõtlikkus kaaries kserostoomia (kuiv suu) sülje sekretsiooni vähenemise tõttu.
    • Nohu sicca (nina kuiv limaskest), hirmsus ja krooniline köha - ärritus ja seksuaalfunktsiooni kahjustus limaskesta näärmete tootmise katkemise tõttu hingamisteed ja suguelundid.
  • Stilli sündroom (sünonüüm: Stilli tõbi): alaealiste süsteemne vorm Reumatoidartriidi hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine), palaviku (≥ 39 ° C üle 14 päeva), generaliseerunud lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine), kardiidi ( süda), mööduv eksanteem (nahalööve), aneemia (aneemia). Selle haiguse prognoos on ebasoodne.
  • Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) - autoimmuunhaigus koos autoantikehade peamiselt rakutuumade (nn tuumavastased) antigeenide vastu antikehade = ANA), võib-olla ka vastu veri rakud ja muud kehakuded (eriti iseloomulik on SLE-le nn liblikas erüteem).

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Histiotsütoos / Langerhansi raku histiotsütoos (lühend: LCH; varem: histiotsütoos X; Inglise histiotsütoos X, langerhansi rakkude histiotsütoos) - süsteemne haigus koos Langerhansi rakkude proliferatsiooniga erinevates kudedes (luustik 80% juhtudest; nahk 35% hüpofüüsi (hüpofüüsi) 25%, kops ja maks 15-20%); harvadel juhtudel võivad esineda ka neurodegeneratiivsed nähud; 5-50% juhtudest diabeet insipidus (hormoonide puudulikkusega seotud häired in vesinik ainevahetus, mis põhjustab uriini eritumist äärmiselt suureks) hüpofüüsi on mõjutatud; haigus levib levitatuna (“jaotatuna kogu kehale või teatud kehapiirkondadele”) 1–15-aastastel lastel, harvemini täiskasvanutel, siin peamiselt isoleeritud kopsuartikliga (kops kiindumus); levimus (haiguse sagedus) u. 1-2 100,000 XNUMX elaniku kohta
  • Leukeemia (verevähk)
  • Lümfisõlm metastaasid mis tahes tüüpi pahaloomulise kasvaja korral (vähk).
  • Lümfoom - lümfisüsteemist pärinev pahaloomuline haigus: nt Hodgkini lümfoom, mitte-Hodgkini lümfoom.
  • Lümfoproliferatiivsed häired nagu Castlemani tõbi (hüpertroofia angiofollikulaarse lümfi hüperplaasiaga lümfisõlmedest) - healoomuline lümfisõlmede suurenemine.
  • Pahaloomuline histiotsütoos
  • Metastaasid (tütarkasvajad) mitmesugustest pahaloomulistest (pahaloomulistest) kasvajatest.
  • Plasmotsütoom (hulgimüeloom) - kuulub mitte-Hodgkini lümfoom B-st lümfotsüüdid.

Vigastused, mürgistused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).

  • Transplantaadi-peremeesorganismi haigus (GvHR; saksa keeles: Transplant-Wirt-Reaction) - immunoloogiline reaktsioon, mis võib tekkida allogeense toime tagajärjel luuüdi or tüvirakkude siirdamine.

edasi

  • Perioodilised palavikusündroomid
  • Silikooniga seotud
  • Vaskulaarse siinuse transformatsioon - termin patoloogiast, mis tähistab lümfisõlmede struktuuri transformatsiooni.

Ravim

Ennustavad tegurid

Lümfisõlmede laienemine ja väärikus *.

Lümfisõlmede suurenemine Healoomuline (healoomuline) Pahaloomuline (pahaloomuline)
<30 aastat 80% 20%
> 50. eluaasta 40% 60%

* Kasvajate bioloogiline käitumine; st kas nad on healoomulised (healoomulised) või pahaloomulised (pahaloomulised).

Riskifaktorid pahaloomulisuse (pahaloomulisuse) korral.

Anamnees (haiguslugu) Meessugu
Vanus> 40 aastat
Lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine) kestus> 4 nädalat
Uurimistulemused Generaliseerunud lümfadenopaatia (≥ 2 kaasatud lümfisõlmede piirkonda), supraklavikulaarne lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine rangluu / rangluu kohal)
Lümfisõlmede suuruse normaliseerumise ebaõnnestumine 8-12 nädala pärast.
Lümfisõlmede rõhu alandamine (rõhuvalu) puudub
Muud sümptomid B sümptomid

  • Seletamatu, püsiv või korduv palavik (> 38 ° C).
  • Tõsine öine higistamine (märg juuksed, leotatud magamiskotid).
  • Tahtmatu kaalulangus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul).

Hepatomegaalia (maksa ja põrna suurenemine).