Primaarne skleroseeriv kolangiit viitab kroonilisele põletik Euroopa sapi kanalid. See põhjustab armide kõvenemist, mille tulemuseks on sapi kanalid.
Mis on esmane skleroseeriv kolangiit?
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on spetsiifiline kolangiidi tüüp (sapi juha põletik). See on liigitatud autoimmuunhaiguseks. Haiguse osana kannatavad mõjutatud isikud progresseeruva ja kroonilise haiguse all sapijuha põletik mis toimub nii väljaspool kui ka väljaspool maks. Primaarne skleroseeriv kolangiit on tihedalt seotud teistega autoimmuunhaigused nagu haavandiline koliiton krooniline põletikuline soolehaigus. Haiguse progresseerumisel viib autoimmuunhaigus sapiteede armideni. Selle tulemuseks on omakorda sapiseis. Halvimal juhul tsirroos maks võivad areneda, nõudes maksa siirdamine raviks. Primaarne skleroseeriv kolangiit on suhteliselt haruldane. Hinnanguliselt mõjutab see 1 kuni 5 inimest igast 100,000 30 inimesest. Seda esineb meestel kaks või kolm korda sagedamini kui naistel. Eriti kannatavad need inimesed vanuses 50–70 aastat. 100 patsiendil XNUMX-st haavandiline koliit on ka olemas ja mõnel juhul Crohni tõbi. See haigus on ka a krooniline põletikuline soolehaigus. Lisaks muud autoimmuunhaigused nagu Sjögreni sündroom või autoimmuunne hepatiidi võib esineda samaaegselt primaarse skleroseeriva kolangiidiga.
Põhjustab
Mis põhjustab esmast skleroseerivat kolangiiti, on siiani ebaselge. Mõnes peres ilmneb see rühmitatuna esimese astme sugulaste seas. Seetõttu peavad arstid geneetilist mõju kindlaks. Koos muude teguritega põhjustab see haiguse algust. Samal ajal eeldatakse immunoloogilist geneesi, nagu näiteks autoimmuunhaiguse korral. Seega on vigased immuunreaktsioonid sapijuha limaskest viima skleroosse primaarse kolangiidi tekkeni. Kuid seedepiirkonna mikroorganismid nagu bakterid arvatakse ka, et see mängib rolli.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Primaarse skleroseeriva kolangiidi varajases staadiumis pole veel sümptomeid, mistõttu haigust tavaliselt pikka aega ei märgata. Kaebused ilmuvad alles siis, kui kahjustatud sapiteed piiravad vererõhu funktsioone maks. Sellisel juhul kannatab kahjustatud inimene piinava sügeluse, kehakaalu languse, väsimusja kollakas värvimuutus nahk ja limaskesta, millele arstid viitavad ka kollatõbi. Lisaks on patsient tundlik rõhu suhtes ja kannatab selle all valu paremal ülakõhus. Enamikul patsientidest on ka krooniline põletikuline soolehaigus haavandiline koliit. Lisaks on sapiteedes suurem bakteriaalse põletiku tekkimise oht. Sellised bakteriaalne kolangiit esitatakse episoodidena ja päästikutena kõhuvalu kõhu paremal küljel nõrkus ja palavik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Primaarse skleroseeriva kolangiidi kahtluse korral peaks patsient pöörduma selliste haiguste ravile spetsialiseerunud gastroenteroloogi või internisti poole. Uuringu esimene samm on patsiendi võtmine haiguslugu. Arst küsib patsiendilt, kas teda vaevab kramp või püsivus kõhuvalu, kas tal on haavandiline haigus koliit, kas tal on olnud sapikivid minevikus või kas tal on a palavik. Anamneesile järgneb a füüsiline läbivaatus, mille käigus arst kontrollib patsienti nahk. Näiteks kollakas värvimuutus nahk peetakse maksakahjustuse näidustuseks. Stetoskoobi abil kuulab arst soolehelisid. Sel viisil kontrollib ta soolestiku väljaheiteid ja õhusisaldust. Kuid esmast skleroseerivat kolangiiti ei saa alati tuvastada füüsiline läbivaatus. Sel põhjusel toimuvad täiendavad uuringud. Nende hulka kuuluvad a veri test kindlaks teha maksa väärtused, mida kasutatakse kolestaasiparameetrite, nagu leeliseline fosfataas või gamma-GT, tuvastamiseks.ultraheli uuring) saab teha sapijuhade ja maksa jälgimiseks, mida saab kasutada primaarse skleroseeriva kolangiidi eristamiseks muudest haigustest. Kui PSC kahtlus leiab kinnitust, tuleb läbi viia sapiteede üksikasjalikum uurimine, millega tehakse magnetresonantsi kolangiopankreatikograafia (MRCP) ja endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatikograafia (ERCP). Selles kontekstis saab ERCP-d kasutada ka terapeutiliselt. Primaarse skleroseeriva kolangiidi kulg on indiviiditi erinev. Kroonilise põletiku progresseerumisel on oht sekundaarseks kahjustuseks, näiteks fibroosiks, mille korral sidekoe suureneb patoloogiliselt ja maksatsirroos, mis viib maksafunktsiooni kadumiseni. Lisaks on suurenenud risk vähk.
Tüsistused
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) võib olla individuaalne ja ülimalt varieeruv. Seetõttu on mõnel juhul tõsiste komplikatsioonide oht. Need ei mõjuta siiski iga üksikut patsienti. Primaarse skleroseeriva kolangiidi levinud tagajärg on sapijuha stenoos. Kitsenduse tõttu on suurenenud risk sapikivid moodustavad, mis asuvad kitsenduste kohal. Lisaks võib tekkida sapiteede bakteriaalne infektsioon (äge kolangiit), mis avaldub selliste sümptomite nagu valu, palavik ja külmavärinad. PSC tõsiste tüsistuste hulgas on maksatsirroos. Selle põhjuseks on sapi krooniline kogunemine maksas. Arstid räägivad ka sekundaarsest sapiteede tsirroosist. See hõlmab maksa nodulaarset ümberkujundamist, mis kahaneb ja kaotab üha enam oma funktsioonid. Pole haruldane, et sellised juhtumid seda nõuavad maksa siirdamine. Esmane skleroseeriv kolangiit suurendab ka haigestumise riski vähk. Seega on maksa- ja sapiteede kartsinoomi (kolangiokartsinoom) tekkimise oht 13–14 protsendil kõigist patsientidest. Samal ajal on oht koolon vähk, hepatotsellulaarne kartsinoom, kõhunäärmevähk ja sapipõie vähk suureneb. Sel põhjusel peavad patsiendid regulaarselt läbi viima vähi sõeluuringud. Muud võimalikud primaarse skleroseeriva kolangiidi tagajärjed on reumaatilised kaebused, Osteoporoosi (luukadu) ja puudused A-vitamiini, D-vitamiini, E-vitamiinja K-vitamiin. Need vitamiinid on üksteisega ühist, et neil on rasvlahustuvad omadused.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Sümptomid nagu kollatõbi, väsimusja kaalulangus näitavad primaarset skleroseerivat kolangiiti. Need ja muud haigusele iseloomulikud sümptomid ilmnevad arsti visiidil. Kui kõhuvalu või esineb ka käte ja jalgade piirkonnas sageli esinev sügelus, tuleb samal päeval pöörduda arsti poole. Sapiteede haiguste all kannatavad inimesed on eriti ohustatud ja kirjeldatud haiguse tunnuste ilmnemisel peaksid nad pöörduma oma perearsti poole. Riskirühmade hulka kuuluvad ka seedetrakti krooniliste kaebustega inimesed. Kõik, kellel on perekonnas primaarse skleroseeriva kolangiidi juhtumid, peaksid pöörduma arsti poole. Lisaks perearstile krooniline seisund võib viia internisti või sapipõie haiguste spetsialisti juurde. The seisund ravitakse tavaliselt erikliinikus statsionaarsena. Juhul kui krooniline haiguspeab patsient pidama tihedat konsulteerimist arstiga. Meditsiinitöötajat tuleb teavitada kõigist ebatavalistest sümptomitest, et ravis saaksid muudatusi teha. Kui maksatsirroos tekib, tuleb kutsuda erakorraline arst ja esmaabi vajadusel antakse. Kõik järgnevad sümptomid, nagu luukadu või sapiteede kasvajad ja koolon, peaks arst selgitama varases staadiumis.
Ravi ja teraapia
Primaarse skleroseeriva kolangiidi ravi pole veel võimalik. Seega ravi aitab parandada haiguse kulgu ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Samuti on oluline tüsistuste vastu võitlemine. Kahjuliku sapphappe mahasurumiseks patsient saab ursodeoksükoolhape (UDCA), mida manustatakse pikaajaliselt. See on sapphape, mida inimesed toodavad vähesel määral. Kuid kasu ursodeoksükoolhape ei saanud täpselt demonstreerida, sest toimemehhanism ei õnnestunud tuvastada.Sapijuha endoskoopia pakub võimalust parandada sapiteede kitsenemist, mis parandab sapi äravoolu. Mõningatel juhtudel, maksa siirdamine võib olla vajalik ka näiteks juhul, kui maksatsirroos on juba olemas. Selle protseduuri korral eemaldatakse haigestunud maks ja asendatakse terve doonormaksaga.
Ennetamine
Ennetav meetmed skleroosse kolangiidi vastu ei ole teada. Selliste tagajärgede nagu soole- või sapiteede kasvaja neutraliseerimiseks tuleks regulaarselt läbi viia spetsialisti uuringud.
Järelkontroll
Primaarse skleroseeriva kolangiidi all kannatavad patsiendid peaksid jälgimise ajal hoolikalt jälgima ka sümptomeid. Eduka tervenemisprotsessi jaoks on oluline, et nad järgiksid oma arsti kohtumisi ja kontrolliksid neid regulaarselt. Järelravi ajal tehtavad uuringud aitavad kontrollida ka raviskeemi. Igal juhul on ravimid tuleb võtta täpselt nii, nagu leevendamiseks ette nähtud valu ja ebamugavustunne ülakõhus. Kui patsiendid järgivad kohusetundlikult arsti soovitusi, saavad nad elada pikemat aega siirdamisvabalt. Hea enesekontroll on ka põletiku episoodide ennetamisel väga kasulik. Stress on ohtlik päästik, kuid seda saab piirata lõõgastus tehnikaid. Liiga palju alkohol ja muud stimulandid avaldavad negatiivset mõju keha kaitsevõimele ja maksa funktsioonile. Seetõttu peaksid patsiendid oma piiranguid piirama alkohol tarbimine. Vältimine ravimid mis kahjustavad maksa, näiteks paratsetamool, vähendab ka haiguste riski. Ennetava ja järelhooldusmeetmena võivad patsiendid võtta ka spetsiaalseid ravimeid vitamiinipreparaadid varustada oma keha piisavate toitainetega. Regulaarne veri proove saab võtta, et kontrollida maksa ja sapi taset. Lisaks saavad põdejad küsida vitamiin nende tasemel veri määratakse kindlaks nende tervisekontrolli käigus.
Seda saate ise teha
Primaarne skleroseeriv kolangiit põhjustab ebaregulaarseid sümptomeid umbes pooltel haigetest. Kuna autoimmuunhaigust pole tänapäeval võimalik ravida, saab sümptomeid ravida ainult sümptomaatiliselt. Reeglina manustatakse ravimeid koos ursodeoksükoolhape. Sellega saavutatakse keha enda sapi eritumine happed ja neutraliseerib maksa põletik. Selle tagajärjel võib ülakõhus ebamugavustunne väheneda. Lisaks pikendab regulaarne kasutamine siirdamisvaba elulemust, mistõttu on ravimi kohusetundlik kasutamine hädavajalik. Igapäevaelus peaksid patsiendid hoolitsema ka põletikuliste episoodide vältimise eest. Näiteks raske stress tuleks vältida. Maksa täiendava stressi vältimiseks on raske alkohol tarbimine ja ravimid mis kahjustavad maksa, näiteks paratsetamool, tuleks vältida. Ägeda põletikulise episoodi korral saab tugevat sügelust ravida antihistamiinikumidega. Lisaks a vitamiini vaegus tuleks kõrvaldada asjakohaste ettevalmistustega. Sellisel juhul on kasulik lasta pärast arstiga konsulteerimist regulaarselt vereproov võtta, et teha kindlaks maksa ja sapi väärtused, samuti vitamiin tase veres. Üldiselt peaksid patsiendid sümptomivabade ajavahemike järel regulaarselt oma arsti külastama, et jälgida haiguse kulgu ja vajadusel teha uuringuid, näiteks ultraheli maksa või tehtud ERCP uuring.
