Hingamissüsteem (J00-J99)
- Ülemine hingamisteed infektsioonid (nt tonsilliit/ tonsilliit).
- Farüngiit (farüngiit)
Veri, verd moodustavad elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).
- Autoimmunoloogiline lümfoproliferatiivne sündroom.
- Hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos - haruldane häire, mida iseloomustab kõrge palavik, põrn, maks ja lümf sõlme laienemine.
- Täpsustamata immuunpuudulikkus
- Rosai-Dorfmani sündroom (sünonüüm: siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga; inglise keeles: Rosai-Dorfmani tõbi) - haruldane haigus, mis kuulub histiotsütooside rühma (kudedest pärinevate makrofaagide (histiotsüütide) suurenenud proliferatsioonist tingitud häirete rühm); emakakaela märkimisväärne, kahepoolne laienemine lümf sõlmed (kael lümf sõlmed); juhuslik esinemine.
- Sarkoidoos (sünonüümid: Boecki tõbi; Schaumann-Besnieri tõbi) - sidekoe koos granuloom moodustamine (nahk, kopsud ja lümfisõlmed).
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).
- Amüloidoos - rakuvälised (väljaspool rakku) amüloidide (lagunemiskindlad) hoiused valgud), mida saab viima et kardiomüopaatia (süda lihashaigus), neuropaatia (perifeerne närvisüsteem haigus) ja hepatomegaalia (maks laienemine).
- Hüpertriglütserideemia (kõrgust triglütseriidid aasta veri).
- Kilpnäärme ületalitlus (hüpertüreoidism)
- Täpsustamata lipoproteiinipuudus
- Fabry tõbi (sünonüümid: Fabry tõbi või Fabry-Andersoni tõbi) - X-seotud lüsosomaalse ladustamise haigus, mis on tingitud geen ensüümi kodeeriv alfa-galaktosidaas A, mille tulemuseks on sfingolipiid-globotriaosüültseramiidi järkjärguline akumulatsioon rakkudes; keskmine manifestatsiooni vanus: 3-10 aastat; varased sümptomid: vahelduvad põletamine valu, higi tootmise vähenemine või puudumine sellest ja seedetrakti probleemid; kui seda ei ravita, progresseeruv nefropaatia (neer haigus) koos proteinuuriaga (valgu suurenenud eritumine uriiniga) ja progresseeruv neerupuudulikkus (neerude nõrkus) ja hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM; haigus süda lihas, mida iseloomustab südamelihaseinte paksenemine).
- Gaucheri tõbi - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus; lipiidide säilitamise haigus ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi defekti tõttu, mis viib tserebrosiidide ladustamiseni peamiselt põrn ja luuüdi sisaldavad luud.
- Niemann-Picki tõbi (sünonüümid: Niemann-Picki tõbi, Niemann-Picki sündroom või sfingomüeliini lipidoos) - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; kuulub sfingolipidooside rühma, mis omakorda klassifitseeritakse lüsosoomide ladustamishaigusteks; A tüüpi Niemann-Picki haiguse peamised sümptomid on hepatosplenomegaalia (maks ja põrn laienemine) ja psühhomotoorne langus; B tüübi korral aju sümptomeid ei täheldata.
- Tangeri tõbi (sünonüüm: Tangeri tõbi) - haruldane geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; lipiidide ainevahetuse häire; siin, kolesterooli lahtrist on häiritud; haigus on seotud kõrgeTihedus lipoproteiinid (HDL) ja kolesterooli suurenenud ladustamine retikulohistitsüütilise süsteemi rakkudes; juhtivad sümptomid on kollakasoranžid laigud laienenud mandlitel (mandlid); hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine).
- Täpsustamata ladustamishaigused
Nahk ja nahaalune (L00-L99)
- Lümfomatoidne granulomatoos - granuloomide (healoomulised kasvajad) üldine esinemine, kui neid on.
- Seerumihaigus - immuunkomplekshaigus, mis tekib pärast tavaliselt üheainsa liigile võõra valgu saamist.
Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99)
- Angioimmunoblastiline lümfadenopaatia (lümfisõlmede haigus).
- Südamepuudulikkus (südamepuudulikkus)
- Kikuchi-Fujimoto haigus - healoomuline, iseenesest piiratud haigus, mille sümptomiteks on lümfisõlmed Euroopa kael ja tavaliselt ka kerge palavik ja öine higistamine; vähem levinud sümptomiteks on kehakaalu langus, iiveldus, oksendamineja kurguvalu; leidub peamiselt Kagu-Aasias ja Jaapanis (vt allpool orpha.net).
- Mittespetsiifiline lümfadeniit - põletikuline turse lümfisõlmed.
Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).
- Bakteriaalsed infektsioonid, näiteks:
- Bartonella henselae (kassi kriimustushaigus).
- Brutselloos
- Chlamydia trachomati, serotüüp L1-L3 / Lymphogranuloma venereum
- Klebsiella granulomatis (endine Callymmatobacterium granulomatis) /Granuloom Inguinale (Granuloma venereum).
- Mükobakterid Tuberkuloosi kompleks / tuberkuloos (va lümfisõlm Tuberkuloosi).
- Mitte tuberkuloossed mükobakterioosid (NTM / MOTT).
- Spiroheedid
- Stafülokokid (Staphylococcus aureus)
- Streptokokid (β-hemolüütilised A-rühma streptokokid).
- Treponema pallidum / süüfilis
- Tropheryma whippelii
- Tularemia
- Yersinia (lümfadeniit mesenterialis)
- Infektsioonid parasiitidega nagu:
- Filariae (troopilised ussid)
- Toksoplasmoos
- Mükooside (seened) infektsioonid, näiteks:
- Blastomükoos
- Histoplasmoos
- Viirusnakkused nagu:
- Adenoviirused
- Coxsackie
- Enteroviirused
- Epsteini-Barri viirus (EBV) / Pfeifferi nääre palavik (nakkuslik mononukleoos).
- Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) / AIDS
- Gripp
- Leetrite viirus
- Rinoviirus
- Punetiste viirus
- Viirushepatiidid
- Jne
- Tropical nakkushaigusedFilariaas, leepra, trüpanosoomia, tulareemia.
Maks, sapipõis ja sapi kanalid - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittepurulentne destruktiivne kolangiit; varem primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt harva esinev autoimmuunhaigus (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiteest, st intrahepaatilisest ja ekstrahepaatilisest ("maksa sees ja väljas") sapi kanalid, mis on põletiku tõttu hävitatud (= krooniline mittepurulentne destruktiivne kolangiit). Pikema aja jooksul levib põletik kogu maksakoes ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimokondriaalse aine tuvastamine antikehade (AMA); PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoid artriit); seostatud haavandiline koliit (soolepõletik) 80% juhtudest; kolangiotsellulaarse kartsinoomi pikaajaline risk (sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk) on 7-15%.
Suu, söögitoru (toidutoru), kõhtja soolestik (K00-K67; K90-K93).
- Aphthae - valulik, erosioonne limaskesta muutus, mis esineb eelistatult suuõõne piirkonna piirkonnas igemed, suuline limaskestvõi keel.
Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).
- Dermatomüosiit - kollagenooside haigus, mis viib valu liikumise ja lihaste kaasamise kohta.
- Juveniilne idiopaatiline artriit - liigesepõletik, mis esineb enne 16. eluaastat.
- Kawasaki sündroom - äge, palavikuline, süsteemne haigus, mida iseloomustab nekrotiseerimine vaskuliit (vaskulaarne põletik) väikeste ja keskmise suurusega arterites.
- Reumatoid artriit (krooniline polüartriit).
- Terav sündroom - sidekoe haigus, mis näitab erinevate autoimmuunhaiguste sümptomeid, näiteks süsteemsed erütematoosne luupus (SLE), sklerodermia, krooniline polüartriitJne
- Sjögreni sündroom (sicca sündroomide rühm) - autoimmuunhaigus kollagenooside rühmast, mis viib eksokriinsete näärmete, kõige sagedamini sülje- ja pisaranäärmete, kroonilise põletikulise haiguseni; sicca sündroomi tüüpilised tagajärjed või tüsistused on:
- Keratokonjunktiviit sicca (kuiva silma sündroom) sarvkesta ja konjunktiiv koos pisaravedelik.
- Suurenenud vastuvõtlikkus kaaries kserostoomia (kuiv suu) sülje sekretsiooni vähenemise tõttu.
- Nohu sicca (nina kuiv limaskest), hirmsus ja krooniline köha - ärritus ja seksuaalfunktsiooni kahjustus limaskesta näärmete tootmise katkemise tõttu hingamisteed ja suguelundid.
- Stilli sündroom (sünonüüm: Stilli tõbi): alaealiste süsteemne vorm Reumatoidartriidi hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine), palaviku (≥ 39 ° C üle 14 päeva), generaliseerunud lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine), kardiidi ( süda), mööduv eksanteem (nahalööve), aneemia (aneemia). Selle haiguse prognoos on ebasoodne.
- Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) - autoimmuunhaigus koos autoantikehade peamiselt rakutuumade (nn tuumavastased) antigeenide vastu antikehade = ANA), võib-olla ka vastu veri rakud ja muud kehakuded (eriti iseloomulik on SLE-le nn liblikas erüteem).
Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).
- Histiotsütoos / Langerhansi raku histiotsütoos (lühend: LCH; varem: histiotsütoos X; Inglise histiotsütoos X, langerhansi rakkude histiotsütoos) - süsteemne haigus koos Langerhansi rakkude proliferatsiooniga erinevates kudedes (luustik 80% juhtudest; nahk 35% hüpofüüsi (hüpofüüsi) 25%, kops ja maks 15-20%); harvadel juhtudel võivad esineda ka neurodegeneratiivsed nähud; 5-50% juhtudest diabeet insipidus (hormoonide puudulikkusega seotud häired in vesinik ainevahetus, mis põhjustab uriini eritumist äärmiselt suureks) hüpofüüsi on mõjutatud; haigus levib levitatuna (“jaotatuna kogu kehale või teatud kehapiirkondadele”) 1–15-aastastel lastel, harvemini täiskasvanutel, siin peamiselt isoleeritud kopsuartikliga (kops kiindumus); levimus (haiguse sagedus) u. 1-2 100,000 XNUMX elaniku kohta
- Leukeemia (verevähk)
- Lümfisõlm metastaasid mis tahes tüüpi pahaloomulise kasvaja korral (vähk).
- Lümfoom - lümfisüsteemist pärinev pahaloomuline haigus: nt Hodgkini lümfoom, mitte-Hodgkini lümfoom.
- Lümfoproliferatiivsed häired nagu Castlemani tõbi (hüpertroofia angiofollikulaarse lümfi hüperplaasiaga lümfisõlmedest) - healoomuline lümfisõlmede suurenemine.
- Pahaloomuline histiotsütoos
- Metastaasid (tütarkasvajad) mitmesugustest pahaloomulistest (pahaloomulistest) kasvajatest.
- Plasmotsütoom (hulgimüeloom) - kuulub mitte-Hodgkini lümfoom B-st lümfotsüüdid.
Vigastused, mürgistused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).
- Transplantaadi-peremeesorganismi haigus (GvHR; saksa keeles: Transplant-Wirt-Reaction) - immunoloogiline reaktsioon, mis võib tekkida allogeense toime tagajärjel luuüdi or tüvirakkude siirdamine.
edasi
- Perioodilised palavikusündroomid
- Silikooniga seotud
- Vaskulaarse siinuse transformatsioon - termin patoloogiast, mis tähistab lümfisõlmede struktuuri transformatsiooni.
Ravim
- Allopurinool - ravim, mida kasutatakse podagra.
- Epilepsiavastased ravimid - ravimid epilepsia nagu karbamasepiin, fenütoiin or primidoon.
- Dapsone - kemoterapeutiline aine, mida kasutatakse peamiselt leepra või primaarne krooniline polüartriit.
- Kuldne
- Hüdralasiin - ravim kõrge vererõhk (antihüpertensiivne).
- Isoniasiid - ravim vastu Tuberkuloosi (tuberkulostaat).
- Prokaiinamiid - ravim vastu südame rütmihäired (antiarütmikum).
Ennustavad tegurid
Lümfisõlmede laienemine ja väärikus *.
Lümfisõlmede suurenemine | Healoomuline (healoomuline) | Pahaloomuline (pahaloomuline) |
<30 aastat | 80% | 20% |
> 50. eluaasta | 40% | 60% |
* Kasvajate bioloogiline käitumine; st kas nad on healoomulised (healoomulised) või pahaloomulised (pahaloomulised).
Riskifaktorid pahaloomulisuse (pahaloomulisuse) korral.
Anamnees (haiguslugu) | Meessugu |
Vanus> 40 aastat | |
Lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine) kestus> 4 nädalat | |
Uurimistulemused | Generaliseerunud lümfadenopaatia (≥ 2 kaasatud lümfisõlmede piirkonda), supraklavikulaarne lümfadenopaatia (lümfisõlmede suurenemine rangluu / rangluu kohal) |
Lümfisõlmede suuruse normaliseerumise ebaõnnestumine 8-12 nädala pärast. | |
Lümfisõlmede rõhu alandamine (rõhuvalu) puudub | |
Muud sümptomid |
B sümptomid
Hepatomegaalia (maksa ja põrna suurenemine). |