Wegeneri tõbi (sünonüümid: Granulomatoos koos polüangiidiga, granulomatoosne polüangiit, Wegeneri granulomatoosja Wegeneri granulomatoos) on krooniline põletik Euroopa veri laevad see on suhteliselt harva esinemissagedus 5–7 100,000 50 elaniku kohta. Mehed on sagedamini haigestunud kui naised, Wegeneri tõve kõrgeim vanus on umbes XNUMX aastat.
Mis on Wegeneri tõbi?
Wegeneri tõbi on põletikuline haigus veri laevad seostatud nekroos ja granuloomide ilmnemine alumises osas (kops) ja ülemine hingamisteed (ninaõõnes, orofarünks, keskkõrva) kui ka neerudes. Esialgsel etapil avaldub haigus külm- või gripp-sarnaseid sümptomeid nagu peavalu, liigesevalu, väsimus, palavik ja kaalulangus. Hiljem haigus üldistub ja enamikul juhtudel (umbes 80 protsenti) glomerulonefriit (põletik neerukeredest) ja neerudes arenevad mikroaneurüsmid. Krooniline vaskuliit (põletik Euroopa laevad), mis on iseloomulik Wegeneri tõvele, põhjustab puudulikkust veri kahjustatud elundite varustamine ja perfusioon ning põhimõtteliselt võib see mõjutada kõiki elundisüsteeme.
Põhjustab
Wegeneri tõve põhjus või etioloogia pole siiani teada. Kahtlustatakse, et see haigus on tingitud organismi düsregulatsioonist immuunsüsteemi, mis sünteesib antikehade (c-ANCA) organismi enda vererakkude vastu selle häire tagajärjel. Düsregulatsiooni spetsiifilisi käivitajaid pole veel selgitatud. Osalemine sissehingamine allergeenid, mis põhjustavad ülitundlikkusreaktsiooni immuunsüsteemi (allergiline reaktsioon) arutatakse. Samamoodi on bakteriaalne infektsioon nina limaskesta koos Staphylococcus aureus eeldatakse, et potentsiaalsed päästikutegurid on võimalik geneetiline paigutus (eelsoodumus). Lisaks võib Wegeneri tõbi mõnel juhul olla seotud alfa-1 antitripsiini defitsiidiga (valkude ainevahetuse geneetiline häire).
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Wegeneri tõbi võib mõjutada erinevaid elundisüsteeme ja põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Haiguse alguses keskendutakse tavaliselt kõrva kaebustele, ninaja kurgu piirkond: krooniline nohu vere lisanditega, sagedased ninaverejooksja suuõõne haavandid limaskest on iseloomulikud. Kui granuloom levib paranasaalsed siinused, tulemuseks on põletik, mis on seotud valu otsmiku ja lõualuu piirkonnas. Kõrvade kaasamine on märgatav tugeva kõrva korral valu, aeg-ajalt rünnakutega peapööritus. Kõri muutuste tunnused võivad olla düsfaagia, hirmsusja kuiv ärritav köha; kopsudesse levimisel võib tekkida hemoptüüs ja tohutu õhupuudus, millega kaasneb äge lämbumisoht. Raske hingamisteede valu aasta rind piirkonnas võib viidata pleuriit or perikardiit. Paljud patsiendid kannatavad silma põletiku ja nägemishäirete all, eriti haiguse algfaasis; haiguse progresseerumisel neer kaasamine võib vallandada kõrge vererõhk. Kui uriinis on verd, võib neerukehade põletik (glomerulonefriit) tuleks kaaluda. Muud võimalikud Wegeneri tõve sümptomid on valulikud, rõhutundlikud tursed liigesed (eriti jäsemetes), samuti paresteesia ja tuimus varvastes ja sõrmedes. nahk ilmnevad ka verejooksud ja väikesed nahahaavandid ning haiguse progresseerumisel võivad terved nahapiirkonnad surra. Kaasnevad sümptomid hõlmavad sageli mittespetsiifilisi kaebusi, näiteks väsimus, lõtvus, isukaotusja kaalulangus.
Diagnoos ja progresseerumine
Wegeneri tõbe kahtlustatakse siis, kui kaks nn neljast ACR-kriteeriumist (oronasaalne põletik, patoloogiline rind, uriini patoloogiline sete, granulomatoosne põletik) saab kliiniliselt kinnitada. Diagnoosi kinnitab a biopsia järgneva histoloogilise uuringuga, mille käigus nekrotiseeriv ja osaliselt granulomatoosne vaskuliidid väiksematest veresoontest saab tuvastada Wegeneri tõve korral. A vereanalüüsi paljastab ka kõrgenenud CRP ja kreatiniin tasemed (neerupuudulikkus), samuti leukotsütoos kui kroonilise põletiku marker ja erütrotsüütide kiirenenud settimise määr. glomerulonefriit, c-ANCA (anti-neutrofiilide tsütoplasmaatiline antikehade) seerumis ja erütrotsütuuria (veri uriinis) on samuti tuvastatavad. Radiograafia näitab varju paranasaalsed siinused ja sisse imbunud kops koe, samas kui CT (kompuutertomograafia) paljastatakse granuloomid, armidja koopad (patoloogiliselt silmatorkavad õõnsused). Erinevalt tuleks Wegeneri tõbe eristada bronhide kartsinoomist ja Goodpasture'i sündroomist. Ravimata jätmise korral on Wegeneri tõbi ebasoodsa ja surmaga lõppeva prognoosiga. Seevastu sümptomite paranemist saab saavutada enamikul juhtudel (90 protsenti) ravi, ehkki kordumise oht on väga suur.
Tüsistused
Selle haiguse tagajärjel väheneb enamiku patsientide eeldatav eluiga märkimisväärselt. Selle haiguse sümptomid võivad olla väga erinevad ja ei pruugi alati olla iseloomulikud, mistõttu paljudel juhtudel ei ole varajane diagnoosimine ja ravi võimalik. Haigestunud kannatavad peamiselt köha ja nohu käes ning on väsinud või väsinud. Samuti on patsiendi toimetulek tugevalt vähenenud stress ja ninapõletik või kõrvad. Need põletikud võivad oluliselt vähendada elukvaliteeti. Mõnikord bronhiit tekib. Patsiendid põevad sageli ka silmapõletikku, millega võivad kaasneda nägemisprobleemid. Lisaks palavik ja jäsemetes tekivad valud, mille tulemuseks on igapäevaelus liikumispiirangud. Elukvaliteeti halvendab oluliselt Wegeneri tõbi. Ilma ravita saab ka viima et neerupuudulikkus, mis võib ravimata jätmise korral veelgi põhjustada patsiendi surma. Ravi võib piirata enamikku sümptomitest. Mõjutatud inimese eeldatav eluiga on hoolimata ravist siiski oluliselt lühem ja piiratud. Patsient sõltub ka regulaarsetest kontrollidest ja võib ka kannatada vaimuhaigus sümptomite tõttu.
Millal peaks arsti juurde minema?
Suurenenud verejooksu kalduvust peetakse ebatavaliseks ja seda tuleks veelgi jälgida. Kui esineb sageli ninaverejooks või veritsus igemed, tuleks tähelepanekuid arstiga arutada. Sensoorsete häirete ilmnemisel on vaja ka arsti. Muret tekitavad kõrvavalu, silmapõletik, nägemispiirangud, kahjustatud hingaminevõi ärritav köha. Allaneelamise või helistamise muutused tuleb esitada arstile. Kui tekib hingamishäire, on see äge eluohtlik seisund olemas. Kiirabi tuleks hoiatada ja esmaabi meetmed tuleb alustada patsiendi enneaegse surma vältimiseks. Turse liigesed, tuleb uurida ja ravida liikumisvõime häireid või üldisi liikumishäireid. Verevoolu vastuolud, ebatavalised aistingud nahkvõi lihaste kaotus tugevus peaks hindama arst. Kõrge vererõhk, eeskirjade eiramine süda tuleks uurida rütmi ja kõnnaku ebakindlust. Kiire kurnatus, tavapärase jõudluse vähenemine ja heaolu kaotus on keha hoiatavad märgid, mida tuleks arstiga arutada. Väsimus, soovimatu kehakaalu langus, isukaotusja keeldumine söögist tuleb esitada arstile. On oht alatoitumine organismi, mis suudab viima ägedaks tervis-ohtlik olukord.
Ravi ja teraapia
Seletamatu etioloogia tõttu ei saa Wegeneri tõbe ravida põhjuslikult, vaid ainult sümptomaatiliselt. Terapeutiline meetmed siin on suunatud reguleerimata reguleerimise piiramisele immuunsüsteemi ja on kohandatud vastavalt etapile. Seega esialgses ja lokaalselt piiratud etapis ravimite kombinatsioon ravi kotrimoksasooli, mis koosneb antibiootikumid trimetoprim ja sulfametoksasool ja seda kasutatakse ka profülaktiliselt oronasaalse koloniseerimise vastu Staphylococcus aureusja madalaannus glükokortikoidid nagu prednisoloon soovitatav üldine staadium koos eluohtlike ekstrarespiratoorsete sümptomitega, on kõrgeannus prednisoloon ja tsütostaatiline ravim tsüklofosfamiid tavaliselt kasutatakse teisi tsütostaatilisi ravimeid nagu metotreksaat vastunäidustatud. Samamoodi lühiajaline šokk ravi koos metüülprednisoloonravile resistentsuse korral võib olla näidustatud intravenoosselt manustatav ravim. Kui remissioone on võimalik kindlaks teha, võib tsütostaatilise ravimi asendada ravimiga immunosupressandid nagu mükofenolaat or asatiopriin, mis on üldiselt paremini talutavad, samas kui annus of prednisoloon järk-järgult järk-järgult püsiva annuseni. Neerupuudulikkus nõudes dialüüs ja / või kopsuverejooksu ravitakse plasmafereesiga, mille käigus keha enda plasma asendatakse elektrolüüdid ja vesinik karbonaat. Individuaalse ravimiteraapia valimisel tuleks arvestada neer kahju, mis võib oluliselt oodatavat eluiga vähendada. Kõrvaltoimete tõttu tuleks Wegeneri tõve korral hoolikalt jälgida eelkõige neerufunktsiooni.
Väljavaade ja prognoos
Kui seda ei ravita, on Wegeneri tõve prognoos äärmiselt halb. Sellisel juhul levib põletik jätkuvalt ja põhjustab püsivaid kahjustusi. Kuulmine, nägemine ja neer funktsioon on eriti mõjutatud. Neerude kahjustuse korral võib mõne kuu jooksul surm tekkida neerupuudulikkuse tõttu. Sagedased põletikud ninapiirkonnas kajastuvad ka nn sadulas nina (depressioon silla nina). Teraapia seevastu neutraliseerib põletiku levikut. Keskmine eluiga ja elukvaliteet varase diagnoosimise ja ravi korral vaevalt muutuvad. Enam kui 90 protsendil haigestunutest vähendab ravi sümptomeid märkimisväärselt, 75 protsendil isegi sedavõrd, et vähemalt ajutiselt on võimalik sümptomivaba elu (täielik remissioon). Sellest hoolimata on umbes 50 protsendil remissiooni all kannatavatest inimestest võimalus, et isegi eduka ravi korral ilmnevad sümptomid uuesti. Lisaks pikaajaline või korduv kasutamine immunosupressiivsed ravimid ja kortikosteroide (säilitusravi) seostatakse suurenenud nakkusohu ja katarakti tekkega. Seetõttu tuleb regulaarselt kontrollida vereanalüüs samuti on vajalik nägemine. Lisaks steroidide poolt põhjustatud juuste väljalangemine, akne, suu haavandid ja kaalutõus on võimalik.
Ennetamine
Kuna Wegeneri tõve täpsed käivitusfaktorid ja etioloogia on ebaselged, ei saa seda haigust praegu ära hoida.
Järelkontroll
Enamasti ainult väga piiratud ja väga vähe meetmed Wegeneri tõvega nakatunud inimesele on saadaval otsene järelravi, nii et kannatanu peaks ideaalis pöörduma arsti poole väga varajases staadiumis. Edasisi tüsistusi saab ennetada varajase diagnoosimisega. Kuid kuna see on pärilik haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida, nii et mõjutatud inimene sõltub alati arstist. Eriti olemasoleva lapse saamise soovi korral on Wegeneri tõve kordumise vältimiseks soovitatav teha geenitestid ja nõustamine. Ravi ajal sõltuvad patsiendid enamikul juhtudel erinevate ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid leevendada ja piirata. Alati tuleb järgida arsti juhiseid ja pöörata tähelepanu ka õigele annusele. Mõjutatud isikud sõltuvad ka programmi korrapärasest kontrollimisest ja läbivaatamisest siseorganid, kusjuures tuleks kontrollida eelkõige neerusid. Haiguse edasine käik sõltub väga palju diagnoosimise ajast, nii et üldist ennustust tavaliselt teha ei saa. Mõnel juhul vähendab Wegeneri tõbi mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
See haigus võib mõjutatud inimestele olla väga stressirohke, eriti kui Wegeneri tõbi diagnoositi hilja. Kuigi kõiki haiguse sümptomeid saab ravida, on patsientide elukvaliteet tavaliselt tugevalt piiratud. Paljude patsientide ja nende lähedaste jaoks on seetõttu soovitav lisaks meditsiiniliselt vajalikele ravimeetoditele otsida ka psühhoteraapilist ravi, et kannatustest rohkem kasu saada. Pöörduge piirkondlikult sagedaste Wegeneri tõve eneseabigruppide poole, mille leiate lehelt Internet, on samuti abiks. Teise võimalusena võivad haiged ka ühendust võtta vaskuliit eneseabi rühm (www.vaskulitis-shg.de), mis tegeleb kõigi haruldastega autoimmuunhaigused et viima kroonilise vaskulaarse põletikuni. Seal loetletud lingid ja näpunäited võivad Wegeneri tõve all kannatajate igapäevaelu palju lihtsamaks muuta. Nad saavad ka sellest kasu lõõgastus igasuguseid tehnikaid, sest need töötavad ka väsimuse ja kurnatunde vastu, mille all patsiendid rohkem kannatavad. jooga, Jacobsoni progresseeruv lihas Lõõgastus, Qigong ja Tai Chi on kõik soovitatavad. Kuid uued, alternatiivsed teraapiavormid nagu muusikateraapia, naer jooga või tuleks koputusravi EFT-d ka üks kord proovida, sest need on ka juba osutunud kergenduseks Morbus Wegeneri põdejatele.
